近日，家醫君發了關於周海媚病逝的文章。此前，有傳聞稱周海媚「長期受紅斑狼瘡之困」，因此「紅斑狼瘡」相關詞條立即衝上熱搜，引發廣泛討論。今天，家醫君就採訪到了原中山醫科大學附屬第一醫院風濕免疫科主任醫師楊岫岩，為大家解讀這個被稱之為「不死癌症」的紅斑狼瘡到底是不是真的如此兇猛？
01
紅斑狼瘡好發於生育年齡女性
楊岫岩教授介紹，狼瘡是一類慢性自身免疫性結締組織疾病，其中最常見的為系統性紅斑狼瘡，可導致腎臟、心血管、肺、消化系統、血液系統、血管、眼部等多器官、組織的損傷，如果不能獲得規範的專業治療，死亡風險顯著增高。
根據國家皮膚與免疫疾病臨床醫學研究中心和國家風濕病數據中心共同發起並撰寫的《中國系統性紅斑狼瘡發展報告2020》(以下簡稱《報告》)，我國紅斑狼瘡患病率約為每10萬人中30~70人，據此估算，(報告發布時)我國有紅斑狼瘡患者可近100萬人。
文獻顯示，育齡婦女是紅斑狼瘡最常見的患者人群。男女患病比例為1:9，發病年齡多在二十幾歲，平均延遲診斷一年左右。
02
「不死癌症」已經是「過去時」
楊岫岩教授指出，系統性紅斑狼瘡已經由不治之症，變為可治之症。在1980年代之前，紅斑狼瘡的結局幾乎等同於白血病，屬於致死性疾病，不治之症；此後由於認識了激素和免疫抑制劑的治療作用，紅斑狼瘡變成了「不死的癌症」，雖然大幅度降低了死亡機率，但生活質量低下；近十幾年，紅斑狼瘡引入了「達標治療」的理念，大大提高了疾病緩解的機率。如今，大多數的紅斑狼瘡患者不僅能夠達到疾病的緩解，還能達到零激素，甚至部分患者達到零用藥狀態，可以像正常人一樣的生活、工作、生兒育女、享受人生。
因此，紅斑狼瘡患者需要尋求風濕免疫科醫生專業規範的治療，需要定期的複查和複診，即使達到了緩解狀態，達到了零激素或零用藥，仍然需要定期複查。因為零激素只是無限低劑量激素，零用藥只是無限低劑量用藥。疾病緩解不等於痊癒，不能夠停止複查。
紅斑狼瘡死亡的原因，除了很少數頑固的重症者和合併感染出現治療矛盾者，更主要的原因是擅自減藥或停藥、用藥不規律;紅斑狼瘡緩解後就不再複查複診，導致病情復發；誘導治療方案過分保守，過分依靠激素治療。這些因素導致組織臟器的慢性損傷逐漸累積。
03
紅斑狼瘡如何及時診斷？
楊岫岩教授指出，由於可以累及任何組織臟器，紅斑狼瘡常常以各種不同的形式發病。有些以皮疹或關節炎為主，有些以腎病浮腫為主，甚至有些以癲癇抽筋為主要症狀。也有些比較隱匿起病，症狀輕微，以乏力為主。所以紅斑狼瘡的初期，常常被誤診為各種不同的疾病。臨床上有懷疑者，檢測抗核抗體(ANA)是診斷紅斑狼瘡的重要線索。
系統性紅斑狼瘡常見的表現還包括有乏力，發熱、皮疹，蝶形紅斑，光敏、口腔潰瘍、脫髮、關節疼痛、血尿或/和蛋白尿等，有些以血小板減少或白細胞減少首發，心、肺、腦也可累及。
楊岫岩教授提醒，如出現以上症狀，請及時到風濕免疫科就診。
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擴展閱讀：
紅斑狼瘡常見誤區解析
誤區一：一定會有紅斑？
顧名思義，紅斑狼瘡被誤認為都有面部紅斑，但實際上只有1/4的患者起病時有紅斑，不足半數的患者在整個病程中出現過面部紅斑，另外半數的紅斑狼瘡一輩子都沒有面部紅斑。只是因為人類最早認識這個疾病時，是由皮膚科醫生從面部紅斑開始，所以將其稱為紅斑狼瘡。後來逐漸認識到這個病不只是皮膚病，更是攻擊全身各個組織器官的免疫病。所以紅斑狼瘡不一定有面部紅斑。
誤區二：不能生孩子？
報道稱，周海媚因為擔心遺傳因素，一直沒生育。是不是患有紅斑狼瘡就一定不能生育？並不是。
紅斑狼瘡本身不是遺傳性疾病，只是有輕度的家族傾向。過去病情難以緩解的年代，由於妊娠期容易出現病情加重，常見一屍兩命結局，所以紅斑狼瘡曾經屬於禁忌生育的疾病。而今大多數紅斑狼瘡的患者可以達到疾病緩解的狀態，妊娠生育不再是禁忌。妊娠生育前需要在風濕免疫科檢查，疾病在緩解狀態才能備孕，妊娠期間需要風濕免疫科參與監測和用藥。
誤區三：是否需要終身使用激素？
需要終身使用激素是以前的治療觀點。近十幾年來，風濕免疫病學界已經達成共識，激素只是控制急性期的炎症，屬於治標的藥物；免疫抑制劑才能緩解疾病，屬於治本的藥物。所以激素只是開始治療時的必須用藥，隨著疾病的緩解，就先逐漸減停激素。而今，大多數紅斑狼瘡病人不需要終身使用激素。
目前，楊岫岩在粵港澳大灣區疑難病問診中心看診
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編輯：彭秋霞
審校：郝雅竹
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