病例簡介
病史:23個月的男孩,病毒症狀2周,表現為進行性無力,無法行走。MRI見下圖。
圖1
圖2
圖3
圖4
答案解析
影像分析
圖1,圖2,以及圖3:軸向FLAIR圖像顯示半卵圓中心(圖3藍色箭頭),殼核(圖2橙色箭頭)和丘腦(圖2黃色箭頭)以及齒狀核(圖1黑色箭頭)信號強度增加。
圖1
圖2
圖3
圖4:T1加權釓後軸向圖像提示沒有增強的證據。
圖4
診斷:急性播散性腦脊髓炎(ADEM)
病例要點
在MRI中,ADEM顯示為,皮層下主要是白質部分FLAIR和T2加權像多點高信號強度。
患者通常表現為最近病毒感染,疫苗接種,呼吸道感染或童年發疹性疾病2或3周內意識錯亂,頭痛,癲癇發作和/或局灶性神經症狀。
討論
ADEM被認為是一種過敏性或自身免疫交叉反應介導的兒童和年輕成人後病毒白質腦病。患者通常表現為近期病毒感染,預防接種,呼吸道感染或兒童發疹性疾病後2或3周內出現意識錯亂,頭痛,癲癇發作和/或局灶性神經系統症狀。Epstein-Barr病毒,巨細胞病毒和肺炎支原體是最常見的與ADEM相關的病原體。可通過臨床病史和腦脊液分析進行診斷。CSF分析可顯示白細胞增多,以淋巴細胞為主,且髓鞘鹼性蛋白增多。
在MR上,ADEM表現為白質FLAIR和T2加權像多灶高信號強度,尤其是皮質下。皮層灰質通常倖免,雖然偶見深層灰質病變。釓T1加權像可顯示結節狀或戒指狀類型增強。ADEM也可以影響脊髓或腦幹。主要的差異是多發性硬化症的影像學特徵以及臨床表現可重疊。由於ADEM被普遍認為是一種單相疾病,因此發病後6個月隨訪MR一般不會發現任何新的病灶。雖然ADEM患者的復發風險輕微增加,但如果發現新的病灶,則重點考慮多發性硬化症。
ADEM的治療是皮質類固醇。神經功能缺損的緩解通常見於發病1個月內(80-90%),但是,可能會出現永久性神經損傷(10-20%)。