Rasmussen腦炎、結核性肉芽腫、腦發育性靜脈畸形丨3分鐘讀片· 第13期(下）

導讀

又到總結早餐病例時。早餐病例制度已經運行將近兩個月，有越來越多的熱心群友提供珍貴的病例，有專門的團隊負責整理。不管是出題方，還是答題方，都有很多進步。坑越來越少，命中率越來越高，討論的亮點頻頻出現。

今天我們回顧一下8月26日至8月30日這一星期的早餐病例吧。由於內容較多，本期內容分兩次進行介紹，昨天介紹了本期內容的上半部分，今天繼續介紹下半部分。

本次病例整理：李凱 （北京醫院）

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8月29日（病例提供：張龍河南省人民醫院，劉新建廣東三九腦科醫院，汪文勝廣東三九腦科醫院。整理：孟慶貴。審校：梁新明，申永國，黃波濤）

病例1

女患，15歲，主因雙眼上翻，下頜陣攣2天來診，伴發熱，體溫38-39度，發作性左側上下肢、左側口角強直-陣攣。入院查體：記憶力較前明顯下降, 左側肢體輕偏癱（左上肢4+，左下肢5-）。

答案：Rasmussen腦炎

下面是劉新建老師和張龍老師的精彩解讀：

2年後，行「右側額葉病變切除+右前顳葉切除+皮層熱灼術」，持續3個月無發作。隨後再次發作，表現為：間斷出現左上肢或左下肢強直-陣攣（每次數秒至十餘秒）。1年後出現左側面肌、左手指、左腳趾呈近持續性抖動，清醒期明顯，睡眠中基本消失。

診斷依據：右側半球；多灶性，輕偏癱，認知下降；視頻腦電圖(VEEG)：EPC，PET：右側半球代謝減低；抗癲癇藥物療效差；術後病理：腦組織小膠質細胞和T細胞浸潤。

Rasmussen腦炎：為單側性大腦半球受累為主的進展性疾病，常規抗癲癇藥物治療無效，局灶性發作為其主要特點，部分性癲癇持續狀態（EPC）為其發作的主要表現形式，多伴有受累側半球相關的運動和認知功能減退。RE主要的病理特點：局限於受累大腦半球的炎性疾病，以T細胞浸潤、小膠質細胞增生、小膠質結節形成，以及隨後出現的神經元脫失、星形細胞增生等為主要表現形式。MRI特點島葉及島葉周圍出現輕度局灶性大腦皮質萎縮；同側腦室擴大；大腦皮質和（或）皮層下T2和FLAIR像的高信號；尾狀核頭部信號增高或萎縮。在上述改變未發生之前可先出現一過性大腦皮質局部腫脹。

EPC定義：基於臨床症狀學的定義:EPC是自發的某個局限部位受累的規律或不規律的陣攣樣肌肉抽搐；可能被感覺或動作刺激加重；持續時間至少1小時，最長間隙期不超過10秒鐘。（1894-1895，Koshewnikow首次報道4例患者部分癲癇持續狀態伴受累部位輕癱。EPC不同於普通癲癇：無擴散趨勢，通常不能自限。）

EPC症狀學：典型臨床症狀為重複的肌陣攣伴偏癱（或其他皮層性神經功能缺損，少見）；受累肢體的發作形式單一，簡單、短暫；肌肉抽搐規律或不規律；遠端肌群比近端肌群更易受累；感覺刺激或精神緊張可增加肌肉抽搐的振幅和頻率；上肢比下肢更易受累；睡眠中持續存在，可能程度減輕但並不停止；平均90次/分鐘（1.5Hz）；尚無文獻報告哪一側肢體更易受累。

病例2

男， 41，頭痛頭暈3個月。

答案：結核性肉芽腫

又是非常豐富的影像學資料。乍一看又像是個大瘤子，鑑別脫髓鞘假瘤。

灌注成像，病灶這一塊有高有低，像是病灶核心有點高灌注，水腫的地方低灌注。波譜也只能提示神經元受損，有一點脂質波，沒有很強的特異性。DWI高，似乎支持淋巴瘤。沒想到結果出來卻是結核性肉芽腫。

複習一下腦結核性肉芽腫（也稱結核瘤）的影像特點：

圓形或分葉樣結節，CT呈等密度、稍高密度或混雜密度。核磁上T1等信號或低信號，T2新鮮病灶可呈稍高信號，老病灶常呈低信號。

中心乾酪樣壞死的信號變化取決於坏死物內水的含量及蛋白質、脂質濃度，可呈長T1、長 T2，等T1、長T2信號，等T1、短T2信號改變。

可有伴中至重度水腫。增強掃描可呈結節樣或環形強化。CT上可表現為中心鈣化、環以周圍增強，稱為靶征。

一般總感覺結核性肉芽腫似乎比較小，沒想到也遇到這種長的比較大和其他腫瘤相似的。今後要注意鑑別。

病例3

男患，12歲，發作性四肢無力，再發3天。主要表現：無明顯誘因四肢無力，雙下肢不能抬起，雙上肢可抬起，但不能持物，持續約3小時後自行緩解，緩解期無不適。

答案：靜脈畸形（venous malformation），也稱為腦發育性靜脈畸形（cerebral developmental venous anomalies）

這個比較考眼力：DWI可見端倪, 箭頭處為引流靜脈。

不過這個疾病，上個星期剛剛學習過，所以大家比較熟悉，紛紛一針見血的猜中

腦發育性靜脈畸形是最常見的腦血管畸形。常在CT、核磁檢查時偶然發現。多數情況下為良性病程，個別情況下可伴臨床症狀，包括癲癇、局灶性神經功能障礙如運動感覺障礙、頭痛、引起顱內出血相關症狀等。可伴其他血管畸形，最常見的為海綿狀血管瘤（12%-40%）。

典型徵象：水母頭征，由很多較細的髓靜脈組成，這些髓靜脈的血液匯入較粗的引流靜脈。SWI和CT/MRI增強掃描尤為明顯，其他核磁序列和CT平掃亦有可能顯示。

不知道是不是前一天成功猜出梅毒嘗到甜頭，有的群友趁勝追擊，第一個病例仍然押寶梅毒。可惜紛紛跳進了坑裡。第二個，以前討論的太少了。估計以後會想到的。第三個，上周剛剛學習過，準確率高的驚人。

8月30日（病例提供：邱喜林湘雅常德醫院神經內科。整理：李惠明。審校：梁新明，申永國，黃波濤）

病例4

77歲男性，發熱2天，嗜睡1天。查體：嗜睡，呼之能應，不能回答問題，不能按指令完成相應動作，肌力肌張力不能配合。

答案：化膿性腦室炎

補充圖片，DWI也證實T2、FLAIR上四腦室、側腦室似有液平的地方，是積膿。

綠色無坑，充分體現一個臨床病例的特點，急性起病，發燒，神經功能缺損。影像上腦室增大，T2、FLAIR上四腦室似有積膿，室管膜高信號。很多人都猜對了。

病例5

74歲男性發熱、頭痛伴食慾下降1月。

補充病史：既往有皮肌炎，長期服用激素。

答案：腦膿腫

也是發燒，病程稍長。但影像上比較典型，T2、FLAIR高信號的地方，DWI也是高信號，提示膿腫。如果配上增強掃描就更理想了。病史中一是發熱，二是有免疫抑制的因素，也提示感染性疾病。

病例6

19歲,女性,頭暈1年余。既往口吃，智力稍低下。查體：無明顯陽性體徵。

答案：Dandy-Walker畸形（變異型）

Dandy-Walker畸形典型三聯征：小腦蚓部發育不良+四腦室囊樣擴張+後顱窩擴大。

Dandy-Walker畸形可合併其他異常，70-90%可合併腦積水。

三聯征不全，只有前兩聯，沒有後顱窩擴大時，稱為Dandy-Walker變異型。

該病例後顱窩擴張並不明顯, 應該符合Dandy-Walker變異型。雖然到了周五，大家熱情不減。有理有據的分析，不管是對是錯，總是會有收穫。

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參考文獻：

[1] Mediators Inflamm. 2015;2015:792578. ANE不錯的綜述，吉大一院張洪亮教授的大作.

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[5] Neuroradiology. 2013 Mar;55(4):379-88.

[6] Ann Neurol 2009;66:271–283.