上海女子沙某因紅斑狼瘡導致腎衰竭，赴瑞士接受安樂死，這一消息引發社會公眾關注。
伴隨這則噩耗的一個疾病也備受關注，就是被稱為女性易患的「不死癌症」 系統性紅斑狼瘡（SLE）。
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我國約有100萬名SLE患者，發病率高居世界第二，10年生存率雖已升至目前的86%，但25~30年後的存活率呈斷崖式下降僅為30%。
據了解該疾病一直有「重女輕男」的傾向，所以紅斑狼瘡到底可不可怕？應該如何面對它？聽聽醫生怎麼說
01
系統性紅斑狼瘡是一種怎樣的疾病?
揚州大學附屬醫院風濕免疫科副主任醫師譚薇介紹，系統性紅斑狼瘡（SLE）是一種具有多系統損害的慢性自身免疫性疾病，可累及皮膚、關節、腎臟、血液系統、神經系統、呼吸系統、消化系統等任何器官系統。
其血清具有以抗核抗體為代表的多種抗體，病理改變是炎症反應和血管異常，好發於育齡期婦女。通俗地說，就相當於免疫細胞「調轉槍頭打自己」，該病沒有傳染性。
02
系統性紅斑狼瘡有哪些病因？
系統性紅斑狼瘡的病因與遺傳、環境因素、雌激素等多種因素有關，發病機制與致病性自身抗體、免疫復合物及T細胞和NK細胞的功能失調有關。
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03
系統性紅斑狼瘡主要有哪些表現？
常見的表現有：頰部紅斑、盤狀紅斑、光過敏、口腔潰瘍、關節炎、漿膜炎、腎臟病變（尿蛋白或有各種管型尿）、神經病變、血液學疾病（包括溶血性貧血、白細胞減少、血小板減少）以及多種自身抗體陽性等。
總之，同時出現上述多系統受累時，要作相關檢查，明確是否為系統性紅斑狼瘡。
04
出現下列症狀需及時就診
譚薇表示，出現以下症狀，要警惕患紅斑狼瘡可能，需及時就診進行檢查：
- 原因不明的發熱；
- 再次出現的皮疹、關節腫痛；
- 明顯脫髮，要排查是否激素所致；
- 口鼻部的新鮮潰瘍；
- 出現胸悶氣促心慌；
- 蛋白尿增多，血常規異常；
- 頭痛、嘔吐、抽搐等；
- 專科檢查異常（補體下降、血沉增快等）。
05
系統性紅斑狼瘡如何規範治療？
治療原則是急性期積極用藥誘導緩解，病情緩解後，維持緩解狀態，保護重要臟器功能。
一般治療
避免日曬、避免誘發狼瘡的藥物等。
藥物治療
- 非甾體消炎藥；
- 糖皮質激素；
- 抗瘧藥：羥氯喹；
- 免疫抑制劑：環磷醯胺、嗎替麥考酚酯、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、來氟米特、環孢素；
- 中成藥：雷公藤、白芍總甙。
其他治療
- 大劑量免疫球蛋白：適用於某些病情嚴重而體質極度衰弱或（和）並發嚴重感染者；
- 生物製劑；
- 血漿置換、造血幹細胞或間充質幹細胞移植等。
譚薇表示，SLE是不可根治的，需要長期用藥，症狀減輕並不意味著病情己得到控制，病情控制也不意味著完全治癒。體內病變並沒有真正停止，停藥後仍可復發，只有較長時間應用改變病情藥物，才能延緩或阻止上述過程的進展。
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06
系統性紅斑狼瘡預後如何？
系統性紅斑狼瘡是一種可以控制的疾病，良好的依從性大大提高了患者的預後。
隨著醫療技術的發展和診治水平的提高，系統性紅斑狼瘡患者的預後得到大大改善。1年存活率達95~97%，5年存活率達93.2%，10年存活率達85.9%，但更長時間的存活率則成下降趨勢。
