12月15日是世界強化免疫日，免疫力是人體抵抗疾病的能力，主要通過免疫系統實現。免疫系統由骨髓、脾臟、淋巴結、扁桃體、闌尾、胸腺等器官，以及淋巴細胞、單核細胞等免疫細胞構成。免疫系統具有免疫監視、防禦、調控的作用。
人體免疫功能為機體提供一個「穩定」的防禦環境，免疫力不能太低，也不能太高。免疫力低下即機體的免疫防禦功能減弱，機體抵抗病原微生物的能力下降，進而導致機體被感染的風險增加。而當機體免疫系統過強，則容易將外界或體內無害的物質判斷成危害性物質，並進行「攻擊」。近期，網上熱議的系統性紅斑狼瘡就是由於免疫系統過強引起的。
今天就和大家談談「不死的癌症」——系統性紅斑狼瘡的「前世今生」。
目前而言，系統性紅斑狼瘡（systemic lupus erythematosus，SLE）是一種病因不明的慢性自身免疫性疾病，幾乎可影響所有器官。其顯著特徵為免疫異常，尤其是生成大量抗核抗體（antinuclear antibody，ANA）。SLE與祖國醫學文獻記載的「蝴蝶丹」、「馬纓丹」、「日曬瘡」、「溫毒發斑」、「虛勞」等病症相似。
紅斑狼瘡有哪些症狀？
SLE臨床症狀多樣，早期症狀往往不典型。
SLE
全身表現
大多數疾病活動期患者會出現各種熱型的發熱，尤以低、中度熱為常見。可有疲倦乏力、食慾缺乏、肌痛、體重下降等症狀。
皮膚和黏膜改變
80%的SLE患者在病程中會出現皮疹，包括面部鼻翼兩側的蝶形紅斑、盤狀紅斑、指掌部和甲周紅斑、指端缺血、面部及軀幹皮疹，其中以鼻樑和雙顴頰部呈蝶形分布的紅斑最具特徵性。SLE皮疹多無明顯瘙癢。口腔及鼻黏膜無痛性潰瘍和脫髮（瀰漫性或斑禿）較常見，常提示疾病活動。
漿膜炎
半數以上患者在急性發作期出現多發性漿膜炎，包括雙側中小量胸腔積液，中小量心包積液。
關節症狀
關節痛是SLE常見的症狀之一，出現在指、腕、膝關節，伴紅腫者少見。常出現對稱性多關節疼痛、腫。
腎臟表現
27.9%~70%的SLE患者在病程中會出現臨床腎臟受累。中國SLE患者中以腎臟受累為首發表現的僅為25.8%。腎臟受累主要表現為蛋白尿、血尿、管型尿、水腫、高血壓，乃至腎衰竭。有平滑肌受累者可出現輸尿管擴張和腎積水。
心血管表現
患者常出現心包炎，約10%的患者有心肌損害，可有氣促、心前區不適、心律失常等，嚴重者可發生心力衰竭導致死亡。可以有冠狀動脈受累，表現為心絞痛和心電圖ST-T改變，甚至出現急性心肌梗死。
肺部表現
SLE所引起的間質病變主要是急性、亞急性的磨玻璃樣改變和慢性期的纖維化，表現為活動後氣促、乾咳、低氧血症，肺功能檢查常顯示彌散功能下降。
神經系統症狀
多在紅斑狼瘡的急性期出現，患者可能出現記憶力減退、性格改變、偏頭痛等表現。嚴重的可以出現昏迷、癲癇發作等。
消化系統症狀
患者可能出現食慾減退、腹痛、嘔吐、腹瀉等消化系統症狀，也有部分患者會以上述症狀為首發表現。
眼部症狀
約15%的患者有眼底病變，如視網膜出血、視網膜滲出、視盤水腫等，其原因是視網膜血管炎。另外，血管炎可累及視神經，兩者均影響視力，重者可在數日內致盲。早期治療，多數可逆轉。
紅斑狼瘡的病因有哪些？
目前認為，SLE的發病原因可能與遺傳、環境、感染等多種因素有關。
SLE
遺傳
流行病學及家系調查：有資料表明SLE患者第1代親屬中患SLE者8倍於無SLE患者家庭，單卵雙胎患SLE者5~10倍於異卵雙胎。臨床上SLE患者的家族中也常有患其他結締組織病的親屬。
易感基因：多年研究已證明SLE是多基因相關疾病。有HLA-Ⅲ類的C2或C4缺失，HLA-Ⅱ類的DR2、DR3頻率異常，推測多個基因在某種條件（環境）下相互作用改變了正常免疫耐受而致病。SLE的發病是很多易感基因異常的疊加效應。然而，現已發現的SLE相關基因也只能解釋約15%的遺傳可能性。
環境因素
陽光：紫外線使皮膚上皮細胞出現凋亡，新抗原暴露而成為自身抗原，從而誘發皮膚型紅斑狼瘡。
藥物、化學試劑：一些藥物可以使得DNA甲基化程度降低，從而誘發藥物相關的狼瘡。
微生物病原體等：某些病毒感染也可誘發SLE或使病情加劇。如EB病毒、巨細胞病毒等。
雌激素
女性患病率明顯高於男性，在更年期前階段為9:1，兒童及老人為3:1。
其他因素
環境因素如寒冷、外傷、精神創傷等，也可能會影響病情的發展。某些藥物如普魯卡因胺、苯妥英鈉等，可能會導致藥物性紅斑狼瘡綜合徵。個體肝乙醛化功能緩慢，也可能會增加發病風險。
SLE
SLE的發病機制非常複雜，尚未完全明確。目前認為主要是外來抗原（如病原體、藥物等）引起人體B細胞活化。易感者因免疫耐受減弱，B細胞通過交叉反應與模擬自身組織組成成分的外來抗原相結合，並將抗原提呈給T細胞，使之活化，在T細胞活化刺激下，B細胞得以產生大量不同類型的自身抗體，造成大量組織損傷。
SLE患者在生活中需要注意什麼？
SLE
避免陽光直射：避免在紫外線強烈的時候外出，使用防曬霜保護皮膚。
保持皮膚清潔：保持皮膚清潔乾燥，避免使用刺激性的化妝品和護膚品。
飲食調整：避免食用辛辣、油膩等刺激性食物，多食用富含維生素和礦物質的食物。
適當運動：適當運動可以提高身體免疫力，增強體質。
定期檢查：定期到醫院進行檢查，及時發現並治療併發症。
結語
隨著早期診斷方法的增多和SLE治療水平的提高，SLE的預後已明顯改善。目前，SLE患者的生存期已從20世紀50年代50%的4年生存率提高至80%的15年生存率；10年存活率也已達90%以上。急性期患者的死亡原因主要是SLE造成的多臟器嚴重損害和感染，尤其是伴有嚴重神經精神性狼瘡、肺動脈高壓和急進性狼瘡腎炎者；慢性腎功能不全和藥物（尤其是長期使用大劑激素）的不良反應，冠狀動脈粥樣硬化性心臟病等，是SLE遠期死亡的主要原因。
隨著現代免疫學的研究深入，大樣本SLE患者隊列長期隨訪資料不斷完善，新型治療藥物不斷湧現，患者教育和管理策略的加強，SLE患者的預後必將進一步改善。
參考文獻
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