患者新發心衰，病因出乎意料｜病例「心」編

患者為成年男性，有酗酒史，因進行性呼吸短促、下肢水腫和心動過速而入院，這些症狀在幾天內迅速出現。患者無藥物濫用史和心臟病史。

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體格檢查：四肢溫暖。體溫36.8℃。血壓100/60 mmHg，心率130 bpm，呼吸24次/min，室內空氣血氧飽和度98％。肺部聽診有雙肺底囉音。心音正常，雙側踝關節水腫。

實驗室檢查顯示，低鈉血症（血鈉124 mEq/L），代償性代謝性酸中毒，碳酸氫鹽濃度為14 mEq/L，乳酸濃度為82.0 mg/dL。D-二聚體0.0003 μg/mL，pro-BNP 6062 pg/mL。心電圖見圖1。超聲心動圖示左心室射血分數為50%。

圖1 入院時心電圖

病例分析

乍一看，該病例可能被當作酒精性心肌病引起的嚴重心力衰竭的普通病例。然而，超聲心動圖顯示左心室功能僅輕度降低，這並不能完全解釋患者所有的臨床表現，特別是乳酸水平升高的代謝性酸中毒，這應該用另一種診斷來進行解釋。

硫胺素（維生素B1）缺乏病，也被稱為腳氣病，在已開發國家是一種罕見病。然而，容易發生營養不良的人，例如酗酒者，接受完全腸外營養而沒有給予足夠維生素補充劑的患者，或者節食中或減肥手術後的人，更有可能發生腳氣病。硫胺素在細胞代謝中起著重要作用，半衰期為18天，很快就會消耗殆盡。酸中毒和無法進行Krebs循環是腳氣病臨床表現的主要病理生理機制。

腳氣病可分為兩型：有神經系統表現的干型和表現為高輸出量性心力衰竭的濕型（呼吸短促、心動過速和水腫）。在極少數情況下，可能會爆發性發生，被稱為Shoshin腳氣病（翻譯自日語，sho指急性損傷，shin指心臟），其特徵在於心血管和多器官衰竭。不恰當的治療可能是致命的，腳氣病唯一明確的治療方法就是補充硫胺素。硫胺素靜脈給藥可顯著改善血流動力學參數。對於懷疑營養不良的重症患者，如果出現不明原因的心力衰竭、乳酸酸中毒或多器官衰竭，應立即考慮使用硫胺素。

在用CT排除肺栓塞，並排除其他原因不明的乳酸酸中毒後，靜脈注射200 mg硫胺素，患者迅速恢復，血流動力學參數和代謝性酸中毒在數小時內恢復正常。實驗室檢查後來證實維生素B1缺乏。幾天後，患者出院，處方口服硫胺素，並建議監測酒精和飲食攝入量。

醫脈通編譯自：Jiawan A, Tandjung K. New-Onset Heart Failure. JAMA Cardiol. Published online March 13, 20194(6):592–593.