可逆性後部腦病綜合徵（PRES）是一組影響中樞神經系統的綜合徵，臨床表現包括頭痛、意識狀態改變、癲癇發作和視力喪失。PRES最初是在1996年由Hinchey等人描述的。研究顯示多種疾病可能導致PRES的發展，最常見的病因包括中重度高血壓、子癇前期/子癇、膿毒症、自身免疫性疾病（如系統性紅斑狼瘡）、聯合化療方案以及骨髓和幹細胞移植。
PRES的典型CT和MRI表現包括近對稱性半球血管源性水腫，常累及皮層下白質及皮層。儘管水腫分布的最常見模式存在差異，但Bartynski等對大量患者的分析得出病變分布模式包括全分水嶺模式（22.8%）、額上溝模式（27.2%）和頂-枕葉模式（22.1%），這些模式中有27.9%的患者為部分或不對稱性分布。本文將從PRES的非典型部位、PRES中的出血、彌散受限、增強、血管痙攣以及預後等方面進行綜述。
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PRES的非典型部位
儘管PRES在影像學上最常見的表現為大腦半球皮層下/皮層水腫，以頂-枕葉為主，深部結構和後顱窩也有不同程度的受累，但也可能以非典型的方式出現（圖1），如單獨累及深部灰質、腦幹/小腦半球，甚至單獨累及脊髓。
一項納入了124例PRES患者的研究顯示，4%的患者有「中央變異型」的影像學表現，表現為腦幹或深部灰質受累，而沒有大腦半球受累。而另一項納入76例患者的研究顯示30.3%會累及丘腦、小腦為34.2%、腦幹為18.4%和基底節為11.8%，單側受累見於2.6%的患者。一項納入96例患者的研究顯示約25%的患者出現深部灰質受累，50%以上的患者幕下受累（主要是小腦和腦橋）。此外，有少數報道提示PRES可累及脊髓，影像上都表現為融合性擴張的中央脊髓T2高信號，跨越至少四個節段，累及頸延髓交界處。
圖1 42歲的女性，有骨髓移植史。
軸位平掃圖像（A，B）顯示中央變異型PRES伴有中腦水腫，並延伸至下丘腦和視神經束（A，箭頭）和腦橋（B，箭頭）。軸位GRE圖像（C）顯示腦橋外圍有出血（箭頭）。
PRES中的出血
PRES可能因出血而複雜化（圖1-3）。一項納入151例患者的研究顯示，15%的患者可見出血。主要表現為局灶性點狀/微出血（<5 mm），腦溝蛛網膜下腔出血和局灶性血腫形成。值得注意的是，與實體器官移植相比，骨髓移植術後出血的發生率更高；而血壓對出血發生率無影響。一項納入31例患者的SWI序列研究顯示，出血見於64.5％的患者，其中58.1％的患者在發病時可見微出血，隨訪時為64.7％；蛛網膜下腔出血為12.9％，實質血腫形成為6.5％。據研究，PRES的總體出血發生率在15％至65％之間。
圖2 55歲男性患者，診斷為晚期腎臟疾病和嚴重高血壓。
軸位CT圖像（A）顯示右側丘腦與右側內囊後肢交界處局灶性實質性出血（箭頭）。軸位DWI和ADC圖像（B，C）顯示右側胼胝體壓部（B，箭頭）和左側腦室周圍白質（C，箭頭）存在彌散受限。軸位DWI顯示右側丘腦血腫（B，短箭頭）。軸位SWI圖像（D）顯示右側頂葉皮層下白色點狀出血（箭頭），右側丘腦血腫形成（箭頭）。軸位平掃圖像（E，F）顯示左側小腦（E，箭頭）和雙側前額葉匯合性水腫（F，箭頭）。
圖3 21歲患有子癇的孕婦。
軸位FLAIR圖像（A–C）顯示雙側小腦半球和小腦蚓部（A，箭頭），雙側豆狀核/尾狀核（B和C，短箭頭）和左側頂枕區水腫。軸位GRE（D）和T2加權（E，F）圖像顯示左側尾狀核丘腦溝局灶性出血（D和E，箭頭）延伸至左側腦室（F，箭頭）。
PRES中的彌散受限
PRES主要以血管源性水腫為主，但也可能出現彌散受限（圖2）。某些病例可能表現為可逆性彌散受限，類似於蛛網膜下腔出血後短暫性腦缺血、靜脈缺血/梗死和血管痙攣的表現。一項納入76例患者的研究顯示17.3％的患者可見彌散受限，而另一項納入22例患者的研究顯示22％可見彌散受限，其中2例在隨訪中進展為梗塞。在PRES中遇到廣泛的血管源性水腫的情況下，血管源性水腫區域中的某些細胞毒性水腫區域可能顯示等強度的ADC信號，代表ADC假正常化。
PRES中的增強
關於PRES中的病灶強化報道不一，通常表現為軟腦膜或皮層增強。一項納入135例患者的研究顯示43.7％患者可見增強，其中17.8％為軟腦膜增強，15.6％存在軟腦膜和皮層增強。
PRES中的血管痙攣
在PRES患者的血管成像中通常可見血管病變。如一項納入46例患者的研究顯示87％的患者可見瀰漫性血管收縮、局灶性血管病或血管修剪。在11例接受MRA隨訪檢查的患者中，有7例表現出血管病變的改善或緩解。重要的是這些發現與可逆性腦血管收縮綜合徵（RCVS）比較相似。研究顯示9–38％的RCVS患者表現為可逆性血管源性水腫。RCVS的潛在病因學理論包括腦血管張力紊亂和內皮功能障礙，與PRES發病機理類似，二者可能是腦自動調節異常和/或內皮損傷的表現。
PRES的預後
儘管PRES通常是可逆的（占病例的70–90％），但出血和/或彌散受限引起的併發症通常預示患者的預後較差。一項納入22例患者的研究顯示對於存在彌散受限的患者，50％觀察到死亡。此外，PRES累及腦幹與較差預後有關。一項研究納入了99例患者對血管源性水腫、出血和彌散受限進行分析，結果顯示廣泛的血管性水腫、出血的存在和彌散受限均與不良的臨床結局有關。
小結
識別PRES的非典型影像表現對避免診斷和治療的延誤非常重要，快速識別影響患者預後的因素同樣重要。
原文索引：Saad AF, Chaudhari R, Wintermark M. Imaging of Atypical and Complicated Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome. Front Neurol. 2019 Sep 4;10:964. doi: 10.3389/fneur.2019.00964. eCollection 2019.