18歲男孩的心梗，背後原因出人意料……｜識「圖」尋蹤

由於公眾認識的提高，大家對於心肌梗死早已不再陌生。心前區疼痛、急救、硝酸甘油、溶栓、支架……這些心梗「周邊產品」，對於非醫學背景的大眾，也變得耳熟能詳。但心梗就像一個故事一樣，也有它經常發生的背景，比如老年男性，既往有高血壓、糖尿病、高脂血症等危險因素。但如果把心肌梗死和18歲男孩放在一起，這個故事就會顯得特別生硬和彆扭。可人生如故事，故事如人生，不如意十之八九，越是彆扭的故事，越真實。18歲男孩的心肌梗死，背後到底有著什麼特殊的原因？

作者：何金山

單位：北京大學人民醫院

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18歲男孩來到急診，主要表現為突然出現的胸痛，位於心前區，活動時加重，持續不能緩解，無反酸、燒心等不適，無發熱，和呼吸無關。胸痛的原因太多了，肌肉骨骼疾病、帶狀皰疹、氣胸、肺炎、肺栓塞、冠心病甚至食道痙攣，都可以胸痛。然而對於一個18歲的孩子，有些疾病的可能性，就要降低，比如冠心病。

但這樣的想法只持續了幾分鐘，因為患者的心電圖清楚地顯示，V1-V4導聯ST段抬高（圖1），似乎在和所有人較真「怎麼的，老子就是心肌梗死」。再NB的機率也抵不過活生生的ST段抬高啊，於是只能乖乖地給患者安排冠脈造影，讓人意外的是，「勉強的冠脈造影」提示前降支閉塞（圖2）。什麼鬼？真的18歲得了心肌梗死！

圖1 患者心電圖表現為典型的V1-V4導聯ST段抬高

圖2 冠脈造影提示多發瘤樣擴張，前降支近端閉塞

仔細去看患者冠脈造影的結果，除了前降支的閉塞外，還存在著多發的瘤樣擴張。畢竟是18歲的心肌梗死，必然有其特殊原因，於是重新仔細採集患者的病史：有沒有經常熬夜？有沒有高血壓？有沒有糖尿病？有沒有家族性高膽固醇血症？答案統統是否定的。

多發的瘤樣擴張，有沒有自身免疫性疾病？患者關節不疼，手腳不腫，沒有皮疹，也不脫髮，自身抗體相關的檢查也都是陰性的。難道患者的心肌梗死，只能怪罪到他的壞運氣上？在問到既往病史的時候，患者說自己小時候曾經得過川崎病，當時全身出現了皮疹，還輸了丙種球蛋白。這時，我們才接近了心梗背後的真相。

川崎病又叫做黏膜皮膚淋巴結綜合徵（Mucocutaneous lymph node syndrome，MCLS），是1967年日本川崎富作醫師首先報道，並以他的名字命名的疾病。本病是一種以全身血管炎為主要病變的急性發熱出疹性小兒疾病。高發年齡為5歲以下嬰幼兒，男多於女，成人及3個月以下小兒少見。

臨床表現可有發熱、皮疹、頸部非膿性淋巴結腫大、眼結合膜充血、口腔黏膜瀰漫充血、楊梅舌、掌跖紅斑、手足硬性水腫等（圖3）。

圖3 川崎病的典型體徵

雖然本病最顯眼的體徵在於皮膚、粘膜和淋巴結，但其最大的危害來自於「看不見」的併發症，包括心血管系統併發症、休克、巨噬細胞活化綜合徵等。尤其是心血管併發症，未經治療的患兒發生率達20%～25%，而在心血管併發症中，冠脈瘤樣擴張就是常見的一種。瘤樣擴張的冠脈，在內皮損傷、血流緩慢等因素作用下，極容易形成血栓，血栓脫落流向遠端，阻塞冠脈，造成心肌梗死。

18歲的心肌梗死，其實早在數年以前就已經埋下了禍根。那時的疾病，只是換了一副面具，脫離了兒科醫生，又呈現在了心內科醫生的面前！

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