吳瑛：心源性暈厥病因探尋的新進展｜GW-ICC 2019

心源性暈厥可以說是心源性猝死前的一個紅色預警，作為心內科醫生，我們要抓住這個機會以避免更嚴重的後果發生。因此，識別心源性暈厥，找到心源性暈厥的病因至關重要。在第三十屆長城心臟病學會議（GW-ICC 2019）上，中國醫學科學院阜外醫院吳瑛教授就心源性暈厥病因探尋的新進展進行了精彩報告。

暈厥的發生率為6.2次/千人年，心源性暈厥患者的死亡風險為未發生暈厥人群的2.01倍。隨著對於心源性暈厥病因的深入探尋，發現病因不明暈厥患者的主要元兇更多為心律失常。阜外醫院對暈厥待查住院患者進行標準化病因篩查發現，室性心動過速（VT）占心源性暈厥的31.8%，僅次於病態竇房結綜合徵（36.0%），兩者分別是60歲以下和以上心源性暈厥患者的首要病因。

暈厥相關指南共識的演進

這些年來，尤其是近五年，暈厥相關指南共識的進展非常迅速。歐洲、中國、美國等國家都相繼進行了指南更新（圖1）。

圖1 暈厥相關指南共識的演進

與2009年ESC暈厥指南相比，2018年ESC暈厥指南有一些變動：

對於檢出率低但危險性高的評估手段，降級或刪除；傾斜試驗多由I類調整為II類；Holter在不明原因暈厥中應用調整為III類；

細化電生理檢查的級別，根據具體情況調整級別；

體位性低血壓治療建議提升；

暈厥合併房顫，積極治療房顫；暈厥患者ICD植入根據危險因素調整級別。

圖2 短暫性意識喪失（TLOC）的評估流程

心源性暈厥的病因

1. 心律失常引起的暈厥

心動過緩：竇房結功能異常、房室交界區功能異常、植入設備功能障礙

心動過速：室上性（包括房顫伴預激綜合徵）、室性（特發性、繼發於器質性心臟病或離子通道病）

藥物導致的心動過緩和心動過速

遺傳性心律失常綜合徵

2. 器質性疾病

心臟：心臟瓣膜病、急性心肌梗死/缺血、梗阻型心肌病、先天性冠狀動脈異常等

其他：肺栓塞、急性主動脈夾層、肺動脈高壓

3. 神經介導的反射性暈厥

血管迷走性暈厥：情緒引起（恐懼、疼痛等）；直立體位引起

情景性暈厥：咳嗽、打噴嚏；胃腸道刺激、排尿後暈厥；運動後、餐後暈厥等

頸動脈竇性暈厥

4. 直立性暈厥

藥物引起體位性低血壓（酒精、血管擴張劑、利尿劑、吩噻嗪、抗抑鬱藥）

血容量不足（出血、腹瀉、嘔吐等）

原發性自主神經調節失常（單純自主神經調節失常、多系統萎縮、沒有自主神經異常的帕金森病、路易體痴呆）

繼發性自主神經調節失常（糖尿病、澱粉樣變性、尿毒症、脊髓損傷）

暈厥待診住院患者的病因篩查

在阜外醫院，對於初次接診的患者，一般由暈厥小組進行評估。病史、體格檢查、12導聯心電圖是暈厥初篩的三大法寶，具體的篩查過程見圖2。

圖3 暈厥待診住院患者的病因篩查

高危的危險因素分層

嚴重的結構性心臟病或冠心病（心力衰竭、LVEF降低或陳舊性心肌梗死）

勞力相關的暈厥

臥位發生的暈厥

暈厥發生之前有心悸感

心源性猝死家族史

非持續性室性心動過速

雙分支阻滯或其他室內傳導異常（QRS波寬≥120 ms）

未應用負性變時性藥物和體育訓練情況下竇性心動過緩<50次/分或竇房阻滯

心電圖呈現預激波形

QT間期延長或縮短

合併器質性心臟病的心律失常

暈厥初步篩查病因未明但呈現ARVC或Brugada的心電圖波形

圖4 暈厥診斷相關核心要點

植入式心電監測（ICM）在心源性暈厥病因診斷中的作用

PICTURE研究對650例反覆暈厥或暈厥前兆接受Reveal ICM的患者進行了觀察，發現早期植入有效縮減了診斷時間、降低費用。

中國ICM的應用分析結果與PICTURE研究相仿，進一步證實了ICM的臨床價值。

從植入原因看，74%的患者是因為不明原因的暈厥而選擇植入ICM，其餘植入原因包括胸悶、心慌、房顫管理和懷疑有心律失常風險的患者。

遺傳學檢測在心源性暈厥診斷中的重要性

遺傳學檢測在心源性暈厥診斷過程中扮演著重要的角色，例如基因檢測是診斷肥厚型心肌病（HCM）的標準之一。指南推薦：

所有臨床診斷為HCM的患者進行基因篩查（I, B）；對於有特殊臨床表現及綜合徵線索的患者，應同時考慮篩查相關綜合徵的致病基因（I, B）；

先證者如具備致心律失常型右室心肌病（ARVC）致病基因突變，其一級親屬進行臨床篩查同時應行遺傳學諮詢和基因檢測（I, B）；臨床診斷或疑似ARVC者，遺傳學諮詢和基因檢測可用於診斷和基因特異性靶向家系篩查有益（IIa, B）；

有關單基因遺傳性心血管疾病基因診斷，若患者發現致病基因突變，結合臨床表型，可以幫助確診和鑑別診斷（I, A）；先證者未檢出致病基因突變，不能完全排除遺傳致病（I, A）；對於發現致病基因突變的家系行遺傳學篩查，有助於發現新的患者和致病基因突變攜帶者（I, A）。

小 結

對於心源性暈厥，尤其是高危患者，我們應緊緊把握病史、檢查、遺傳學檢測，通過詳細的詢問病史、積極篩查等手段，最終判斷病因是什麼。