白塞病:有多少診斷被栽在了口腔潰瘍

2023-12-27     家庭醫生在線

原標題:白塞病:有多少診斷被栽在了口腔潰瘍

白塞病又稱為貝赫切特綜合徵,以最早報道該病的behcet醫生命名。

白塞病是一種風濕免疫病,多見於絲綢之路沿線的國家。

在我國也是常見病,因為它累及不同的組織臟器,多隱匿於臨床各學科之中,因而常被誤診。

01

口腔潰瘍與白塞病

口腔潰瘍是非常常見的,而白塞病的主要特徵是「常發口腔潰瘍」。

醫學上,連續幾年每年超過3次口腔潰瘍就屬於常發口腔潰瘍,所以平均每季度有1次及以上口腔潰瘍,就可定義為「常發口腔潰瘍」。

按照這個定義,現實生活中有常發口腔潰瘍的人還不少,但並不是大家都得了「白塞病」。

如果常發口腔潰瘍,再且有1-2個部位的頑固性不明原因的驗證性病變,就應高度警惕白塞病。

02

白塞病的特徵

口腔潰瘍、外陰潰瘍、眼葡萄膜炎是白塞病的常見症狀,故該病傳統被稱為「眼-口-生殖器三聯征」。

但實際上只有口腔潰瘍是絕大多數白塞病患者所共同的症狀,外陰潰瘍和眼葡萄膜炎只見於一小部分的白塞病患者。

白塞病本質上是一種血管炎,而且是一個可以累及到全身所有血管的血管炎,包括人體血液循環能到達的所有部位,即大、中、小動脈,毛細血管,靜脈,左右心房和心室,肺血管和肺泡,所以又稱為「全血管炎」。

受累部位的血管炎很容易引起血栓,也容易形成動脈瘤或血管擴張。

白塞病有「全黏膜潰瘍」的特徵,包括口唇、口腔、咽喉、食管、胃、小腸、大腸、肛門、陰部、眼睛等等,凡是有黏膜的部位都有可能出現炎症或潰瘍。

眼科的葡萄膜炎就是白塞病黏膜病變的表現之一。

白塞病還常常被消化科誤診為「炎症性腸病」。

支氣管黏膜的炎症堵塞導致局部炎症腫塊常常被誤診為肺癌。

白塞病還有傷口不易癒合和無菌性膿腫的特徵。

其具體表現為外傷傷口不容易癒合,打針或抽血後針眼形成一個小紅腫,甚至小膿點,即針刺反應陽性;痤瘡異常增多,甚至膿皰性痤瘡。

在手術科室中,常發生傷口癒合欠佳的現象,「手術很漂亮,後果卻很嚴重」。這不是外科醫生的問題,而是白塞病導致的。

尤其是涉及有「植入物」的手術。例如心臟置換人工瓣膜常常出現瓣周漏或鬆脫,植入血管支架後再梗塞,消化道手術後的吻合口潰瘍等。

白塞病腦梗死或出血後形成的無菌性膿腫常常被誤診為顱內感染。

白塞病各種關節疼痛症狀,易被誤診為強直性脊柱炎、類風濕關節炎、痛風或其他關節炎。

白塞病還有一個重要的特徵就是臨床所見的炎症很活躍,而醫學上常用於評估炎症程度的檢驗指標「血沉和C反應蛋白」卻往往是正常或僅輕度增高。

這也常常是臨床思路的一個「絆腳石」。

03

為什麼白塞病常常被延誤診斷?

作為一種「全血管炎」,可以累及人體任何血管,所以它的臨床表現非常廣泛、複雜和多樣。

目前尚無客觀的檢驗指標,或者輔助檢查可作為白塞病的診斷標準,只能靠醫生的臨床綜合判斷來做出診斷。這也導致醫生下診斷時常常感覺「心裡不夠踏實」。有時候患者被這個醫生診斷為白塞病,卻被另一個醫生診斷不是白塞病。

臨床診斷上,有白塞病、不完全型白塞病、單純性口腔潰瘍之分。輕微的白塞病並不需要積極治療,甚至不需用藥,只需醫學跟蹤隨訪。而絕大多數白塞病是輕型的,沒有必要因為被診斷為白塞病就感覺大難臨頭。臨床上只有很少數累及到大腦、眼晴、心臟、血管、消化道等重要組織、臟器的白塞病才會出現危險。出現重要臟器損害的白塞病常常在相應的科室就診,如果該學科醫生有風濕免疫病的診治經驗,可能會關注到口腔潰瘍,否則就容易延誤診斷。因為患者長期有反覆的口腔潰瘍,每次都是 「不用藥自己就會好」,所以 「習慣成自然」,通常不會成為看病就醫的主訴。而各個學科的醫生問診時,也較少向及「口腔潰瘍」的問題。

臨床常見各個臟器病變的白塞病就診於各個科室,走了一大圈彎路後才獲得確診,最終醫生感嘆:「真沒想到是白塞病」。所以,有每年3次以上口腔潰瘍者,出現不明原因的病症,需要主動告訴醫生,或者就診於風濕免疫科,以免延誤診斷。

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一個經典案例:

孫悟空都沒變得那麼快!

一位 45 歲男性患者,因咯血絲痰在當地市級三甲醫院被診斷「肺癌」,隨即轉診到省三甲醫院準備手術治療。

然而,木前的增強CT檢查結果顯示,肺臟除了一個較大的腫塊外,還有一些小的腫塊和肺門縱膈淋巴結腫大,更加嚴重的是還見到上腔靜脈和肺動脈栓塞。

醫院組織了多學科會診,胸外科、心臟外科、血管外科、呼吸科、 心血管科、影像科專家參與一致認為是「晚期肺癌,肺內、 肺門和縱膈淋巴結轉移,上腔靜脈和肺動脈癌性血栓形成」。由於無法手術治療,患者準備回家接受姑息治療。

出院前一天,病人提出十幾年的「強直性脊椎炎」,沒治好,既然到了省城大醫院,順便看一下再回家。

起初醫生認為,相對於晚期癌症,強直性脊椎炎沒有必要看了,吃點止痛藥就行。

但出於滿足 「臨終患者」的請求,醫生仔細看了病歷和影像檢查膠片,隨即發現兩個疑點:一是有強直性脊椎炎的「典型症狀」,而化驗報告和影像特徵卻都不支持;二是上腔靜脈完全栓塞,血液經過縱膈和胸壁己經建立了大量通暢的側枝循環分流到下腔靜脈,肺動脈主幹和兩側肺動脈嚴重栓塞,病人卻一直無肺栓塞的症狀,說明這些血栓是長時間在局部緩慢形成的,不是短時間內形成的「癌性血栓」。

強直性脊柱炎樣症狀、肺部腫塊、腔靜脈和肺動脈的慢性血栓形成,這幾個病症集中在一個病人身上,會是什麼病呢?白塞病!

隨即醫生詢問了一個關鍵性問題,有沒有經常口腔潰瘍?患者肯定地回答:「有,每個月都有,現在就有。」患者隨即翻開下唇展示了一個口腔潰瘍。

就這樣,「肺癌晚期」瞬間變成了「白塞病」,患者和家屬一下子懵了,等到緩過神來,都破涕為笑,感嘆道「孫悟空七十二變也沒變得這麼快呀!」

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文章來源: https://twgreatdaily.com/zh-hk/f1c99d0d78672f28ce6d0480b5671db8.html