5月5日是世界肺动脉高压日，特发性肺动脉高压是一种罕见病。世界肺动脉高压日的确立标志着世界范围内对肺高压认识的提升，加强对肺动脉高压的宣传旨在提高全世界2500万肺动脉高压患者的生存质量和生存寿命。
肺动脉高压 (pulmonary hypertension) 是肺动脉压力异常升高的一种疾病。多年来，我国一直将“肺动脉高压”作为“pulmonary hypertension”的标准医学名词，并且已经经过“国家自然科学名词审定委员会”审定。肺动脉高压的血流动力学诊断标准是：在海平面静息状态下，右心导管检测的平均肺动脉压 ≥25 mmHg。肺动脉高压在临床常见且无法根治，其病死率和致残率也较高，严重危害患者的健康，影响患者的生活质量，应当引起人们的重视。
- 很多因素都可能导致肺动脉高压，包括肺血管自身的病变，或继发于其他心肺疾病。
- 肺动脉高压在疾病初期的症状非常轻微，患者可能无特别不适感觉。随着疾病的加重可出现气短、疲惫、眩晕、水肿、 等一系列症状。
- 肺动脉高压的临床表现与其他心肺疾病十分相似，因此诊断难度较大。
- 常见的血压计无法测量肺动脉压力，需要通过 心动图、右心导管检查才能测量。
- 目前尚无法治愈肺动脉高压，但是通过治疗可以改善症状，延缓肺动脉高压的进展。
- 有多种药物和措施可用于治疗肺动脉高压。当单独使用某种药物或措施无效或出现严重 时，可以采用联合治疗方法。对于病情严重者，还可以采用介入和手术治疗。
- 患者按医嘱用药、调整生活方式、适当锻炼和管理情绪，这些对于其肺动脉高压的防护有重要意义。患有肺动脉高压后，育龄期妇女要注意避孕，已经怀孕者要及时终止妊娠以免加重肺动脉高压。
- 加强体育锻炼，保持良好的生活方式有助于预防肺动脉高压的发生；对于肺动脉高压的高危人群则应加强监测，积极控制和治疗原发病，以期能尽早发现肺动脉高压。
肺动脉高压患者在疾病初期可能感觉不到任何不适，或症状轻微。然而，随着疾病的进展和加重，可能会出现一系列症状。
肺动脉高压的病因广泛，既可以来源于肺血管本身的病变。
肺动脉高压的临床表现与其他心肺疾病十分相似，因此诊断难度较大。当出现持续气短症状时，尤其对于有肺动脉高压家族病史或其他 的人群而言，应及时就医。医生会根据症状、体征、 进行初步判断，并会要求可疑患者进行相关检查以确诊，同时进行病因学分析和严重度评估。
肺动脉高压不能被治愈，但是通过治疗可以改善症状，并且延缓肺动脉高压的疾病进展。不同类型和严重程度的肺动脉高压治疗方式也不同，常用治疗方式包括药物治疗、介入及手术治疗。由于肺动脉高压的治疗药物之间可能会有相互作用，故不恰当的用药会增加毒副作用的风险，甚至可能危及生命。因此在治疗期间应当严格遵循医嘱使用药物，注意用药安全，在没有征得医生同意之前不能擅自停药或更换药物。
如何治疗肺动脉高压？
肺动脉高压的治疗方案取决于肺动脉高压的类型和严重程度。对于因其他疾病而引起的肺动脉高压，应正确判断相关疾病并进行对因治疗。多种药物可以用来改善肺动脉高压的症状，尽管其作用机制不完全相同，但都能减轻心脏负荷。恰当的联合用药可以增强疗效，减少毒副作用。一般认为，对于病情严重的肺动脉高压患者，如果单独使用一种药物不能改善病情，甚至病情持续恶化或出现严重 时，可以考虑联合用药。另外，对于某些病情严重者还可以考虑介入及手术治疗。介入及手术治疗应当在有经验的医疗中心实施，以降低手术风险。
肺动脉高压有哪些治疗药物？
肺动脉高压常用的治疗药物如下：
- 血管扩张药：顾名思义，血管扩张药可以松弛血管平滑肌，扩张血管，降低血管压力。这类药物通常为前列环素类 (prostanoids) 药物，包括伊前列醇 (epoprostenol)、吸入性伊洛前列素 (iloprost)、曲罗尼尔 (treprostinil) 等。
- 内皮素受体 ：这类药物可以对抗内皮素的缩血管作用，从而降低血管压力。但这类药物不能用于妊娠期患者，并且在使用过程中需要每月监测肝功能。常用药物有波生坦 (bosentan)、安倍生坦 (ambrisentan) 等。
- 钙通道阻滞剂：钙通道阻滞剂可以扩张肺动脉，降低肺血管阻力。常用药物有氨氯地平 (amlodipine)、地尔硫䓬 (diltiazem)和长效硝苯地平(nifedipine) 等。
- 一氧化氮（NO）和L-精氨酸：吸入NO、口服或注射L-精氨酸（促进体内NO合成）可以选择性扩张肺血管，降低肺动脉高压。但目前还没有充分的证据证明NO的长期应用价值。
- 抗凝药：由于肺动脉高压患者容易有 形成，故医生可能会处方 ，例如 ( ) 等以预防肺部小动脉内血栓的形成。但抗凝药会阻止血液的正常凝固，因此，使用时需要注意出血的风险。另外，有很多药物会与华法林发生相互作用，因此，患者在就诊时需要告知医生正在服用的所有药物。
- 利尿剂：可以消除体内多余的水分，减轻心脏的负担，改善症状。
- 地高辛 (digoxin)：具有强心作用，使心脏搏动更强劲。对于有快速 者，还可以帮助控制 。
- 氧疗：低血氧饱和度会加重肺循环压力，因此吸氧也是一种治疗肺动脉高压的措施，尤其是在高海拔地区，或者患者患有睡眠呼吸暂停时。
- 磷酸二酯酶抑制剂-5： （ ）可以降低肺动脉压力，但对血流动力学会有一些影响。对于经其他药物治疗无效的患者可以考虑使用西地那非。
此外，对于某些肺动脉高压患者，医生可能还会建议他们接受肺康复治疗。康复科医生指导患者在日常生活中如何尽可能节省氧耗的方法，以及如何更好地恢复和维持体力等。
肺动脉高压有哪些手术治疗方案？
- 房间隔球囊 ：对于药物治疗无法控制的肺动脉高压患者，该项手术是一种备选方案。医生通过手术在左、右心房间隔上构建一个房间隔缺损，从而让血液直接经过该缺损由右心房流入左心房，减少了流向处于高压高阻力状态的肺动脉，从而缓解右心房和右心室压力，减轻右 。
- 肺移植和心肺移植：某些特殊病例，如特发性肺动脉高压患者，可以选择进行肺移植和心肺移植。需要注意的是，任何器官的移植手术，都有可能出现移植后排异反应。因此在肺移植或心肺移植术后，患者必须服用 药以减少排异反应。