胆结石卡在胆囊开口是不是很严重?Mirrizi综合征是怎么一回事?

2019-07-28   肝胆疾病专家王东

昨天是周末,我接到一个电话咨询,来电者是一位母亲,是替她18岁的儿子询问病情,电话里这位母亲显得很焦急,反复询问孩子的病情严不严重,能不能保守治疗,如果做手术的话,对于这么年轻的患者以后会不会产生什么不良影响,那么她的儿子到底是什么问题呢?

胆囊结石是常见的胆道系统疾病

病人近半年来反复上腹痛发作,每次持续几个小时,都需要到医院注射止痛药物后才能缓解,前后做过3次腹部超声检查,都发现在胆囊颈部靠近开口处有一颗结石,结石的位置一直没有变化,而胆囊却在不断增大,胆囊内胆汁的回声也不太正常,胆囊壁也出现增厚的现象。诊断很明确:胆囊结石嵌顿在胆囊颈部,多次发作胆绞痛,同时合并胆汁淤积和胆囊炎。

一、胆囊的特殊结构

胆囊紧靠着肝脏,是一个梨形的袋状器官,在空腹时,胆囊储存着胆汁,吃饭时,胆囊收缩,胆囊内的胆汁流经胆囊管、胆总管,最终排入到十二指肠。胆囊就像是一个口小而肚子大的口袋一样,胆汁进出胆囊都要通过胆囊管,而胆囊管又比较细,只有2-3mm,这种特殊的结构使得这个开口一旦受阻(最常见的原因是胆结石引起的胆囊颈部嵌顿),胆汁排出障碍,就会出现胆绞痛和胆汁淤积的现象,就像前文提到的那个小伙子的病情一样。

胆囊结构就像一个口袋

胆囊三角(Calot三角) 解剖

这个解剖结构是由Jean Francois Calot在1891年描述,由胆囊管、肝总管及肝下缘共同构成,主要用于手术过程对局部空间结构的辨认,以避免出现医源性损伤,这个三角形区域中会有右肝动脉胆囊动脉副右肝管等管道穿过,一旦损伤,会出现严重的后果。

Calot三角是医学名词,是外科医生必须掌握的知识

二、胆结石一旦卡在胆囊开口后会有什么样的后果

胆结石发病率较高,胆结石患者如果一次大量摄入高脂肪、高胆固醇食物,饱餐,饮酒后,都有可能刺激胆囊过度收缩而把胆结石挤向胆囊开口处而引起结石嵌顿,剧烈运动也可能使得胆囊内结石来回移动并恰好卡在胆囊颈部而引起胆绞痛症状,那么在结石嵌顿发生后还会出现哪些情况呢?

1、结石移位,症状缓解

这是一种最乐观的结果,如果结石在疼痛发作后自行离开了堵塞胆囊开口的位置,胆汁恢复正常流动,这时候增大的胆囊通常可以逐渐复原,疼痛症状也可以缓解一段时间不再发作,即缓解期,这时候一定要严格控制饮食和生活习惯,以免再次诱发结石嵌顿,反复发作的结石嵌顿会逐渐破坏胆囊功能,因此无论有没有过胆绞痛或胆囊炎发作的情况,都需要再日常生活中加以注意。

饮食控制对于胆结石是重要的

2、结石掉入胆总管,引起胆道梗阻

胆囊管虽然很细,但胆囊剧烈收缩还是很可能把较大的结石通过胆囊管挤入到胆总管内,胆囊管也因此会增粗,胆囊结石也会不断通过增粗的胆囊管进入胆总管。进入到胆总管的结石通常不容易自行排出,这种情况相当危险,一旦结石完全阻塞胆总管,就会出现更为严重的腹痛、黄疸、发热等典型的胆管炎症状,有生命危险,需要及时通过手术、内镜或介入的方法来取出结石、解除胆道梗阻,这种情况属于胆囊结石的一种严重并发症。

胆石症严重威胁人民的健康

3、结石持续嵌顿,引起Mirrizi综合征

这是在1948年由阿根廷外科医生Mirizzi首次描述的一种胆囊结石并发症,是指由于持续嵌顿和压迫胆囊壶腹部和颈部的较大结石所引起的肝总管狭窄或胆囊胆管瘘,临床上以胆管炎和梗阻性黄疸为特征。

Mirrizi综合征的示意图

三、重点说一说Mirrizi综合征到底是怎么一回事!

Mirrizi综合征是由于胆囊颈部或胆囊管结石嵌顿,或合并胆囊炎症,压迫或波及肝总管而发病,引起周围组织增生、炎症或肝总管狭窄,临床上表现以梗阻性黄疸、胆绞痛或胆管炎为特征的一系列临床症候群,发生率为0.3-3.0%

1、Mirrizi综合征的可能发病机理:

就像不是所有的胆结石都会发作疼痛一样,也不是所有卡在胆囊颈部的结石都会发展为Mirrizi综合征。

国外学者Didlake和Haick认为,如果胆囊管开口过低或平行于肝总管,相邻的两个管道壁有时缺如,或仅间隔一层覆有胆管上皮的薄纤维膜,或者有时周围组织形成一个鞘样结构,将胆囊管与肝总管一并包裹在内,这样的结构使得结石一旦嵌顿在胆囊管中,就容易使肝总管受压变窄,甚至形成瘘,如果结石骑跨在这个瘘口上时,还会导致胆管的部分或完全梗阻,就会出现黄疸和胆管炎的症状。

发病机理

目前还有其他观点认为Mirrizi综合征的可能发病机理如下:

(1) 慢性和(或)急性炎症改变导致胆囊萎缩后与肝总管粘连并引起继发性肝总管狭窄;

(2) 巨大结石直接压迫造成胆囊管和肝总管管壁坏死,从而形成胆囊管肝总管瘘;

(3) 由于胆总管壁神经元数目的减少,造成胆总管调节障碍。

2、Mirrizi综合征对临床的影响:

无论是什么机理,其实更应关注的是这种问题出现之后会给治疗过程中带来的不利影响,一句话总结就是——Mirizzi综合征 (Mirizzi syndrome, MS)的出现,极大地增加了手术难度和风险:

手术实施者的要求很高

(1) MS并非独立的疾病,而是胆囊结石和/或胆囊炎的一种并发症,往往多见于反复发作胆绞痛、病史较长、结石长期嵌顿的胆结石患者;

(2) 一般认为MS在手术之前难以诊断,多数依靠术中诊断,而这种并发症的存在无疑大大增加手术的难度,对于治疗者来讲是一个不小的挑战,需要丰富的临床经验,一旦处理不当容易出现问题;

(3) MS在胆囊切除时容易引起胆管损伤,这有可能是微创手术带来的致命后果,尤其是在腹腔镜胆囊切除广泛应用的今天,一旦碰上MS,需仔细考虑手术过程处理的特殊性和准确性。

手术治疗在某些情况下要及时

像前文提到的那个年轻病人,胆囊颈部结石持续嵌顿,有出现Mirizzi综合征的可能,继续保守治疗下去可能无法缓解,相反带来的风险并不小,因此我建议他还是早做手术为好。

3、Mirrizi综合征的分型

现在临床上对于Mirrizi综合征的常见分型采取的是I-IV型方法:

I型:胆囊颈或胆囊管结石嵌顿压迫胆总管,这种压迫是外压型的,没有破坏胆总管的完整性;

II型:形成胆囊胆管瘘,瘘口大小<1/3的胆总管周径,从II型开始,胆总管的完整性即遭到破坏;

III型:形成胆囊胆管瘘,瘘口大小介于>1/3胆总管周径,而又<2/3胆总管周径之间,III型的处理开始变得很棘手;

IV型:胆囊胆总管瘘完全破坏了胆总管壁,这时候其实胆囊和胆总管已经无法分开了。

Mirrizi综合征的IV型分类示意图

四、Mirizzi综合征的治疗需要重视:

一旦确诊为Mirrizi综合征,是无法通过药物控制或自行缓解的,应及时手术治疗,以免病情逐渐加重,导致治疗越发困难。Mirrizi综合征手术治疗的原则是:切除病变胆囊,取尽结石,解除胆道梗阻,修补胆管及通畅引流胆汁。

1、手术中的注意事项:

Mirrizi综合征的出现使得胆囊三角处常粘连严重,形成炎性纤维瘢痕组织;或者胆囊管极度缩短、扩张而致胆囊以及三管结构解剖关系不清;或者由于胆囊胆管瘘,胆囊极度萎缩,胆囊壁极度增厚,与胆囊管连接在一起,很难发现胆囊管;这种情况通常不能按常规方法解剖Calot三角,可采用逆行切除法——逐步分离至胆囊颈部后切开胆囊底,吸尽胆汁,取出结石,这样有助于辨别局部结构的清晰;有条件可做术中胆道造影,了解胆道结构,有助于分型;术中准备胆道镜,减少胆管残留结石造成术后引流不畅;同时国外学者还曾经报道Mirrizi综合征告局部癌变发生率较高(27.8%),因此术中应做快速冰冻病理检查的准备。

手术准备工作很多

2、按照Mirizzi综合征不同分型采取相应手术方法:

Mirrizi综合征I型:占50-80%,可采用腹腔镜下胆囊切除,但如果按常规方法切除胆囊时胆管损伤率较高,这就需要采取前文提到的技巧;

Mirizzi综合征II型:由于胆总管有缺损,在胆囊切除后需要进行胆管修补,常采用胆囊部分切除+瘘口缝合修补+T管引流术;

Mirrizi综合征的III型和IV型治疗较为困难

Mirizzi综合征III、IV型:此两型瘘口大,直接缝合修补易造成术后胆漏和肝总管狭窄,胆管狭窄,炎症水肿时瘘口撕裂扩大等并发症,部分患者可在胆囊部分切除后利用胆囊瓣修补瘘口,同时另经胆总管切口放置T管,对于胆总管壁破坏严重,局部粘连重的患者,修补后易出现胆漏或胆管狭窄,应选择肝总管空肠Roux-en-Y吻合术,同时吻合口内放置T管引流。

结语

胆囊结石虽小,但引起的问题可不算少,对于结石卡在胆囊开口时的情况要认真对待,积极处理,同时警惕Mirizzi综合征这一并发症的存在可能。