原标题：揭秘“不死的癌症”——红斑狼疮

来源丨西安市第三医院

红斑狼疮是什么？

红斑狼疮（lupus erythematosus，LE）是一种由自身免疫异常所导致的慢性、反复迁延的自身免疫病。根据损伤的部位不同，主要分为皮肤型红斑狼疮（CLE）和系统性红斑狼疮（SLE）。

皮肤型红斑狼疮病变主要局限于皮肤，如面颊部的蝶形红斑；而“狼疮”的名字就是因为以前人们认为该病的面部红斑表现像是被狼咬伤所致，实际与狼并无关系。系统性红斑狼疮的病变以全身多系统多脏器受累、反复的复发与缓解、体内存在大量自身抗体为主要临床特点，如不及时治疗，会造成受累脏器的不可逆损害，最终导致患者死亡。

红斑狼疮发病机制是什么？

病因机制复杂，至今未完全阐明。一般认为，与遗传、雌激素、环境因素等有关系。

红斑狼疮为何偏爱女性？

红斑狼疮在女性中更为常见，科学家发现可能是雌激素造成的。虽然还没有证据证明，雌激素或任何其他激素与狼疮之间有直接的因果关系，但许多女性在月经前期或怀孕期间，当雌激素水平较高时，红斑狼疮症状更为严重，这表明激素可能在调节红斑狼疮活动中起到一定的作用。

红斑狼疮的临床表现？

作为一种特异性自身免疫性疾病，红斑狼疮的主要表现为发热、乏力、体重减轻等，各个系统都可以出现相应的表现。患者会有多种自身抗体的产生，并通过形成免疫复合物等途径造成系统损害，几乎全身每一个系统、每一个器官都有可能受累感染，比如皮肤黏膜、呼吸系统、消化系统、泌尿系统、心血管系统以及血液系统等都可以受累。其中，出现肾功能衰竭、中枢神经系统受累等并发症时，可能危及患者生命。

红斑狼疮治疗方法是什么？

红斑狼疮目前尚无法根治，治疗目标为改善症状、控制病情，保证长期生存、预防器官损伤，尽可能降低疾病的活动度和减少药物不良反应，提高患者生活质量并指导患者管理疾病，同时还需要注意定期随访，由专科医生定期检测病情变化，使治疗达到最佳效果，从而实现治疗目标。

通常情况下，皮肤型红斑狼疮治疗以外用和口服具有免疫抑制作用的药物治疗为主；系统性红斑狼疮主要通过应用糖皮质激素、免疫抑制剂联合B淋巴细胞靶向抑制剂进行治疗；同时对于危重以及常规治疗不耐受的狼疮患者，可应用血浆置换或吸附技术，其分为单膜血浆置换( plasmaexchange,PE)、双重滤过血浆置换疗法( double filtrationplasmapheresis,DFPP)和血浆吸附疗法( plasma adsorption,PA)三种。

西安市第三医院肾脏内科应用双重血浆置换( DFPP)能清除患者血浆中的免疫复合物、抗体、抗原等致病因子，调节免疫系统，清除封闭性抗体，恢复细胞免疫功能及网状内皮细胞吞噬功能，治疗后患者血清补体水平上调，不仅可有效改善患者临床症状及体征，而且能显著减轻患者病情严重程度,该治疗具有良好的安全性和有效性。

红斑狼疮如何预防复发？

首先注意防晒，紫外线可能诱发或加重病情，平时尽量避免日晒和紫外线暴露（如荧光灯、卤素灯），外出可使用帽子、伞和防晒霜。其次要戒烟，吸烟与疾病活动有关，会降低药物治疗效果，也会增加发生动脉粥样硬化和冠心病的风险。第三要避免使用引起光敏反应的药物和食物，注意保暖，避免外伤、劳累、不健康饮食等不良刺激，第四规范治疗，一定避免自行停药。