烟雾病又称自发性脑底动脉环闭塞症，是一组以双侧颈内动脉末端和(或)大脑前动脉、大脑中动脉起始部缓慢进展性狭窄以致闭塞，脑底出现代偿性异常血管网为特点的脑血管病。
因其异常血管网在脑血管造影时形似“烟雾”，故称为“烟雾病”。近年来，随着经颅多普勒超声、CT血管造影、磁共振血管造影以及数字减影血管造影等影像学技术的逐渐普及，烟雾病的确诊率逐年增高。
虽然我国现已有越来越多的医院开展烟雾病的手术治疗，但仍然缺乏统一的治疗规范。
有鉴于此，烟雾病治疗中国专家编写组共同商讨制订了关于烟雾病治疗的中国专家共识。
保守治疗
目前没有任何药物可以肯定有效地控制或逆转烟雾病的发病过程，药物主要是用于对症支持治疗或围手术期管理。在临床上，单纯内科药物治疗主要应用于无手术指征(症状较轻或不能耐受手术)的烟雾病患者，主要目的是为了防止脑血栓形成并维持足够的脑血容量，以及针对患者症状(如头痛、癫痫)给予相应药物治疗。
抗血小板药物
对慢性缺血型和脑梗死急性期烟雾病患者给予抗血小板治疗。如果患者不耐受阿司匹林或长期服用阿司匹林对预防缺血发作无效，可换用其他抗血小板药如氯吡格雷。然而，长期联合应用阿司匹林和氯吡格雷已被证实会增高出血风险，因此不推荐联合使用。对于无症状和出血型烟雾病患者，因为可能会增高出血和再出血风险，所以应该慎用抗血小板药。不过，抗血小板药对伴有动脉粥样硬化高危因素(吸烟、高血压、糖尿病、高脂血症等)的患者可能会有帮助．出血型烟雾病患者一般应在出血后3～6个月再开始服用。
钙通道阻滞药
在早期应用中也发现，钙通道阻滞药会引起患者临床缺血症状加重。这也可能与烟雾病患者血管病理结构变化的个体差异导致对药物的敏感性不同有关，因此不推荐钙通道阻滞药用于烟雾病的治疗。
合并高血压的烟雾病患者可使用钙通道阻滞药如硝苯地平、氨氯地平等作为降压药来维持血压平稳。对于以阵发性剧烈头痛，尤其是偏头痛以及眩晕为临床症状的烟雾病患者，可使用盐酸氟桂利嗪等钙通道阻滞药进行对症治疗．但治疗过程中一定要注意监测患者血压，如果发现低血压要及时调整剂量或停药。另外，烟雾病患者发生蛛网膜下腔出血时常可使用钙通道阻滞药如尼莫地平注射液来预防脑血管痉挛导致的脑损伤。但同样需要密切监测血压变化。
他汀类药物
他汀类药物能动员骨髓内皮祖细胞，诱导内源性细胞增殖，增强神经可塑性，促进血管生成，增加局部组织供血。国内有研究表明，辛伐他汀联合血运重建手术治疗能显著改善脑缺血区域血液供应，促进血管再生和侧支循环建立。但其在烟雾病中的广泛应用目前尚缺乏客观证据。
神经保护药
丁苯酞为人工合成的消旋正丁基苯酞，可改善急性缺血性卒中患者的神经功能缺损。虽然丁苯酞理论上可应用于烟雾病患者的治疗，但目前仍然缺乏客观的临床证据。需要更多临床实践来证实。
手术治疗
手术是目前最主要的烟雾病治疗方式，可分为直接血运重建术、间接血运重建术以及联合(直接+间接)血运重建术。手术治疗的目的是使用来自颈外动脉系统的血液供应来增加颅内血流，从而改善脑血流量和脑血流储备能力。目前，血运重建术可有效增加脑血流量进而降低缺血性卒中发生率的观点已被大多数学者接受．但其在预防出血方面的有效性仍需进行长期随访研究。
手术适应证
目前．血运重建术治疗烟雾病的适应证主要包括：(1)出现过与疾病相关的脑缺血症状，包括TIA、可逆性缺血性神经功能缺损、脑梗死、认知功能下降、肢体不自主运动、头痛和癫痫发作等；(2)有证据提示存在脑血流储备能力下降．包括局部脑血流量、脑血流储备能力减低等；(3)存在与疾病相关的脑出血，并且排除其他原因；(4)排除其他手术禁忌证。
手术时机
原则上建议诊断明确后尽早手术治疗。例如，头颅MⅢ弥散加权成像表现为急性或亚急性脑梗死的患者．立即行手术治疗可能会增高围手术期卒中风险，因此建议先予保守治疗并观察数周，然后结合患者自身恢复状态考虑行血运重建术．时间间隔一般为1～3个月。另外，近期频发TIA的烟雾病患者也不建议立即手术，因为频发TIA提示血流动力学很不稳定，围手术期易发生脑梗死，所以推荐这类患者在经保守疗病情平稳后再进行手术。在脑出血急性期，可根据颅内血肿大小及位置决定给予保守治疗还是手术清除血肿。血肿清除应该在迫不得已的情况下进行，并且术中应尽量保留颞浅动脉以备二次血运重建术。建议待病情平稳且血肿彻底吸收后再考虑择期行血运重建术，时间间隔一般也是1～3个月。
手术方式
目前，国内外已经在开展多中心前瞻性随机对照试验来比较不同术式治疗烟雾病的效果。在这些试验得出最终结论之前，我们推荐各个烟雾病治疗中心结合自身经验和优势，选择适合的手术方式进行个体化治疗．无需过多纠结于术式选择，而应该把重点放在围手术期管理和术后并发症预防方面，这样可以改善患者的远期神经功能，使患者获益。
医脉通整理自：烟雾病治疗中国专家共识编写组.烟雾病治疗中国专家共识.国际脑血管病杂志.2019.27(9):645-650.