导读
医脉神经成立一个多月了，很多事情慢慢走上正轨。每周五个工作日都有雷打不动的早餐病例学习，每天3个短小精悍的小case，每天掌握3个知识点。
从这个星期开始，每个群的群主轮流提供早餐病例，由河南省南阳市中心医院的梁新明老师负责整理。感谢各位群主、梁新明老师的辛苦付出，也感谢参与讨论的众多群友。大家思想的碰撞，产生了无数的智慧火花，常在群里逛逛，每天都有新的收获。由于病例比较多，今、明两天分两次发病例总结。敬请关注~
本次病例整理：李凯（北京医院）
医脉通编辑整理，未经授权请勿转载。
病例分享（2019.07.22）
病例来自医脉神经4群群主上海第十人民医院神经内科的周晓宇老师。
病例一：男性,18岁, 肢体抖动3年。
答案：肝豆状核变性
第一例，大家都知道肝豆状核变性容易累及基底节、脑干区域，可以有大、小熊猫脸征。但绝大多数情况下看的都是轴位片，猛的给个矢状位可能会有点不太适应。结合年轻、肢体抖动，是可能猜到的。
病例二：男性,33岁, 突发头痛，伴左侧轻瘫。
答案：PRES，隐藏了部分病史，肾功能不全+显著高血压（240/120mmHg）
虽然隐藏了部分病史，周晓宇老师还是比较实在的，给了如此之多的图像，在早餐病例中不可多得。充分展示了病变的特点。从影像上看，多发脑白质病变，累及额、颞、顶、枕、脑干、小脑，双侧都有，右侧更重。右侧基底节有出血的表现。病史只给了突发头痛、左侧轻瘫。左侧轻瘫应该和右侧基底节出血有关。单纯广泛脑白质病变，鉴别诊断特别多，包括遗传性、代谢性、中毒等一大堆，但急性起病且合并出血的话，往往就和血管受损沾边了。
通过这个影像，有可能猜到PRES，但如果猜不到，也不必沮丧，因为严格意义上讲，PRES的诊断一定要结合临床背景、随访预后才能确定。即使对PRES的影像不是特别敏感，只要脑子里有这个病，很可能临床工作中也很容易诊断。微信群里的对错，玩玩就好，不必当真，重要的是我们从这个病例里面学到什么。
这个病例提示了一些不典型PRES的特点，有一篇文献，专门讲不典型PRES的影像表现。
在这里把这篇文献核心内容介绍一下：下列部位受累的比例：顶枕叶, 98.7%; 额叶后部, 78.9%; 颞叶, 68.4%;丘脑, 30.3%; 小脑, 34.2%; 脑干, 18.4%; 基底节, 11.8%。少见表现的发生率：强化, 37.7%; 弥散受限, 17.3%; 出血, 17.1%; 单侧受累, 2.6%。可以看到，强化、出血、弥散受限、单侧受累这些既往认为少见的不典型表现，其实并不那么的“少见”。所以我们怀疑PRES的阈值应该更低一些。临床背景提示+脑白质病变，即使有这些不典型表现，也不是排除的理由。
下面发几个不典型的影像片：
箭头处提示弥散受限。最右图为好转后复查
单侧受累，左图为发病时，右图为好转后复查
很多群友猜的CADASIL，CADASIL是群里老生常谈的话题了。常见表现如偏头痛、卒中、痴呆，大家已经耳熟能详。外囊、颞极的特征性病灶也已经烂熟于心。今天这个病例有外囊病灶，有颞叶前部病灶。可能这两个是诱使很多群友猜CADASIL的原因吧。值得警惕的是，外囊和颞极病灶，虽然相对特异，但不是百分之百。
虽然2001年一篇neurology的文章提到颞极病灶敏感性100%,但那个研究样本比较小，对照组疾病种类也单一，仅仅比较了20个CADASIL患者和20个脑小血管病的患者，后续研究提到各种各样的敏感性、特异性。2002年一篇neurology的文章，颞极明显受累的敏感性为89%，特异性为86%；外囊病灶的敏感性93%，特异性45%。而中国一篇文章，这两者的敏感性甚至10%左右。其他的文献也各有各的数据。由此可见，这个影像特征只能作为诊断的线索，不宜太过依赖。
回到这个病例，由于只给了年龄、头痛的信息，根据影像的提示猜CADASIL是个合理的选择。不过如果想到PRES也是合理的。早餐病例，短平快、信息不足，开心就好，不必纠结对错输赢。只要参与，总有收获。
病例三：男性, 55岁, 头痛3天
答案：脑胶质瘤病。左侧大脑半球很大的占位性病变，临床却很轻，弥散受限不明显，仅有一点点增强，符合胶质瘤这类疾病的表现。病理证实脑胶质瘤病。
群内讨论选摘：网上讨论，谁也看不见谁，脸皮可以厚一点。错就错了，反而印象深刻，下次就长经验了。
病例分享（2019.07.23）
病例来自广州医科大学附属第三医院的刘子凡老师。
病例一：头痛就诊，半个月前有上呼吸道感染，咳嗽。头痛与体位变化并不是很明显，MR也没有报什么特别的。
病例二：头痛入院，躺下时头痛消失，站立时头痛明显。半个月前也有上呼吸道感染的病史，有咳嗽，不剧；练瑜伽。
病例三：2016年病例，具体病史不记得了。保存了她的图片
三例同一病，都是低颅压综合征。故一起总结。坦率的讲，低颅压综合征更应该是一个依赖临床诊断的疾病。直接扔出个影像片子来，只是让大家重视影像上的诸多细节。在工作中可以一眼看出这些细微的迹象，在患者和同事面前显得火眼金睛。第一例仅仅根据静脉窦扩张，在不存在体位相关头痛及更多低颅压头痛特点的情况下，这个患者有可能并不是低颅压综合征。第二例很良心的给出了典型的病史，病史中提到了瑜珈，或许瑜珈一些动作脊椎活动范围大，伤到脊膜，造成脑脊液漏，从而引起低颅压。第三例和第二例很像，我把第三例的图画上箭头，标下几个低颅压的特点。
早餐体现出低颅压综合征的几个影像特点：
图1黄箭头，脑组织（观察胼胝体）下沉，都把脑室压小了。红箭头：垂体似乎有点鼓，更典型的话应该是垂体增大。橙箭头，脑桥下沉，都趴到斜坡上了，桥前池基本消失。图2、3、4脑膜增强、增厚。图5静脉窦饱满，鼓鼓囊囊。如果我的箭头指的不全，欢迎读者留言指正。
矢状位脑组织下沉、侧脑室变小，可能单看一个图不直观。附个文献的图。下图左为低颅压时，右为治疗好转后，可以看出来右面侧脑室明显比左面的大。其实不止侧脑室，右图四脑室也比左图治疗前大。只不过一般侧脑室变化显著，容易识别、所以文献提的更多。
另外，硬膜下出血也是常见表现，补个文献的图。左图中黑箭头提示硬膜下出血，黄箭头提示扩张的静脉窦。右图为治疗后病变明显减轻。
聊天记录选摘, 大家不仅仅猜答案，还会延伸讨论，巩固相关知识点。
感谢准备病例的各位老师，感谢参与讨论的各位老师。有你们在，医脉神经更精彩，神经病学更有趣。欢迎大家来群里参与讨论，也欢迎大家投稿早餐病例。
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明天，同一时间，不见不散~
参考文献：
[1] AJR Am J Roentgenol. 2007 Oct;189(4):904-12.
[2] Neurology. 2001 Mar 13;56(5):628-34.
[3] Neurology. 2002 Oct 22;59(8):1134-8.
[4] Neurol India. 2014 May-Jun;62(3):257-61.
[5] JAMA. 2006 May 17;295(19):2286-96.