轻嵴帽患者临床主要主诉症状：位置性眩晕/头晕，低头、抬头、躺下、坐起、左右翻身出现，持续时间长，发作频率高低不等，甚至主诉一整天都是“昏昏沉沉”。那么，今天我们就重点来聊一聊轻嵴帽的“是是非非”。本文首先介绍轻嵴帽的概念、假说及诊治的相关内容，下期专栏文章会对轻嵴帽位置性眼震的特点及形成机制进行详细介绍，敬请关注~
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概述
轻/重嵴帽(light/heavy cupula )的概念在1956年由Aschan等提出，其观察到喝酒后左右侧卧位出现持续性向地性/背地性水平眼震现象，称为位置性酒精眼震（positional alcohol nystagmus,PAN）。该眼震分为1期和2期：
PAN 1期：饮酒后，乙醇进入人体循环系统。由于嵴帽靠近毛细胞，在乙醇扩散进入嵴帽的速度快于扩散进入周围的内淋巴液的速度[乙醇比重低于内淋巴液]，导致饮酒后0.5-3.0h的时间段内嵴帽的比重低于内淋巴液，表现为持续性向地性眼震，此时成为轻嵴帽。
PAN 2期：随着血液中乙醇浓度的下降，乙醇从嵴帽进入血液的速度快于从内淋巴液扩散进入血液的速度，导致饮酒后3.0-6.0h时间段内嵴帽的密度高于内淋巴液，产生持续性背地性眼震，此时成为重嵴帽。
从90年代开始很多学者（Shigen,Hiruma, Kim，Ichijo, Tatjana, Kondo, Bisdorff 等）在临床上发现了类似位置性酒精性眼震现象的病例，轻/重嵴帽理论开始逐渐受到关注。目前认为，各种原因引起嵴帽的比重低于/高于内淋巴液，导致嵴帽发生偏斜，Roll test时出现持续性水平变向性位置性眼震（direction-changing positional nystagmus，DCPN），即为轻/重嵴帽理论（详见下图）。其中重嵴帽为持续背地性眼震，轻嵴帽表现为持续向地性眼震。重嵴帽临床最常见的一种表现即为嵴石症。而轻嵴帽目前尚不能确认是否为BPPV的一种特殊类型，其发病机制仍然不明确，更多为一种和临床相对应的前庭病理现象和理论假说。
图1 轻/重嵴帽的内淋巴流动示意图，A：轻嵴帽，B：重嵴帽
除了特发性轻嵴帽患者，临床还发现，突聋伴眩晕的患者，急性中耳炎合并严重迷路炎的患者，伴有眩晕的Hunt综合征患者，MD患者，也可以出现持续性水平向地性 DCPN。另外，有一些突聋伴眩晕，急性中耳炎伴眩晕的患者，可能从向地性的DCPN变化为背地性的DCPN。文献报道，DCPN也可见于一些中枢性疾病。如前庭性偏头痛，小脑肿瘤，脑干卒中，HIV脑病，脑膜炎等。中枢性DCPN的原因之一可能是从前庭小脑到前庭神经核的抑制性的GABA能联接纤维的功能失常。
轻嵴帽患者临床主要主诉症状：位置性眩晕/头晕，低头、抬头、躺下、坐起、左右翻身出现，持续时间长，发作频率高低不等，甚至主诉一整天都是“昏昏沉沉”。
轻嵴帽机制假说
关于轻嵴帽的发生机制目前尚不明了，文献中报道了各种假说，总结如下，供大家自行斟酌辨识：
壶腹嵴帽比重降低：如位置性酒精性眼震[轻嵴帽”假说]。各种原因导致的壶腹嵴帽的比重降低，低于内淋巴液，此时，原本不受到内淋巴液浮力影响的嵴帽开始受到浮力的影响，即出现体位性的持续性眼震表现。
内淋巴液比重改变：当内耳轻微出血；血-迷路屏障破坏，血浆蛋白进入；变性细胞进入；内耳血供减少时可能引起内淋巴液的比重升高，从而形成轻嵴帽。[“重内淋巴液”假说]
轻耳石颗粒或漂浮变性的细胞黏附于嵴帽，形成轻嵴帽。[“轻颗粒”学说]
嵴帽的形态学发生改变：当耳毒性药物、内耳炎症等，引起嵴帽皱缩、伸长、膨胀等病理改变，形成轻嵴帽。
内外淋巴液比重失衡学说。2019年，Kim CH教授团队在“Med Hypotheses”杂志发表新作，认为轻嵴帽可能是外淋巴液比重高于内淋巴液比重，体位变化后挤压膜迷路诱发嵴帽持续偏斜所引起的一种病理改变。[“重外淋巴液”假说，见下图]
轻嵴帽的相关临床数据
文献中报道，轻嵴帽患者占BPPV的4.9%；占水平变向性位置性眼震的9.4%；占向地性水平眼震的14.2%。其中女性发病率约为男性的2-3倍，70%既往有类似发作。30-50%既往有BPPV病史，40%有偏头痛病史，10%患者合并有同侧听力下降，少数人有梅尼埃病样发作。
轻嵴帽的眼震特点简介
自发性眼震：坐位时自发性眼震（30-45%）向健侧；
Roll test：持续性向地性变向性位置性眼震，没有潜伏期，没有疲劳性；
Bow and lean test：低头90°时眼震向患侧，仰卧位时水平眼震向健侧；
零平面：仰卧位向患侧转头15-30°出现（第二零平面）；
眼震成分：水平为主，40-80%附有垂直或扭转成分；
眼震强度：零平面垂直90°＞俯卧位＞仰卧位＞坐立位。
(眼震形成机制会在之后的文章中介绍)。
水平管轻嵴帽的诊断标准？
目前，轻嵴帽上尚无明确的诊断标准，总结文献报道，有助于轻嵴帽诊断的临床表现包括：（1）Roll test表现为持续性向地性变向性位置性眼震，没有潜伏期，没有疲劳性；（2）存在零平面：仰卧位向患侧转头15-30°出现（第二零平面）；（3）按照HC-BPPV反复复位效果差/无效；（4）1-4周后自愈；（5）排除VM等其他头晕眩晕疾病。（6）结合自发性眼震表现，Bow and lean test眼震表现，可以辅助判断是否为轻嵴帽。
另外我们需要关注到，轻嵴帽并不是一个独立疾病，而是多种内耳损伤后的同一个病理生理状态。嵴帽和内淋巴液的比重是可以呈动态平衡或失衡的，半规管、壶腹嵴、内淋巴液、囊斑异常均可引起轻嵴帽临床表现。
轻嵴帽与HC-BPPV的鉴别
轻嵴帽与HC-BPPV的鉴别主要在病史、眼震的持续时间、潜伏期、疲劳性及零平面的出现等方面，详见下表。
轻嵴帽的治疗
大部分特发性轻嵴帽患者复位治疗无效，但可在1-4周内自愈，文献报道可以给予短时间的前庭抑制剂，也可以给予鼓室内注射激素治疗。如患者既往病史有MD、VM、突聋或者中枢性疾病，本次发病考虑为继发性原因的患者，应给予对因对症治疗。
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参考文献：
[1] Bisdorff AR, Debatisse D.Localizing signs in positional vertigo due to lateral canal cupulolithiasis. Neurology. 2001 Sep 25;57(6):1085-8.
[2] Ichijo H.Neutral position of persistent direction-changing positional nystagmus. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2016 Feb;273(2):311-6. doi: 10.1007/s00405-014-3487-3.
[3] Kiyoshi Hiruma.Two types of direction-changing positional nystagmus with neutral points.Auris Nasus Larynx 38 (2011) 46–51
[4] Chang-Hee Kim,Min-Beom Kim,Jae Ho Ban. Persistent Geotropic Direction-Changing Positional Nystagmus With a Plane: The Light Cupula.Laryngoscope, 124:E15–E19, 2014
[5] Kim CH, Kim MB, Ban JH.Persistent geotropic direction-changing positional nystagmus with a plane: the light cupula. Laryngoscope. 2014 Jan;124(1):E15-9.
[6] Tomanovic T, Bergenius J.Vestibular findings in patients with persistent geotropic positional nystagmus: the 'light cupula' phenomenon. Acta Otolaryngol. 2014 Sep;134(9):904-14. doi: 10.3109/00016489.2014.928421. Epub 2014 Jul 8.
[7] Kim CH, Pham NC.Density difference between perilymph and endolymph: A new hypothesis for light cupula phenomenon.Med Hypotheses. 2019 Feb;123:55-59. doi: 10.1016/j.mehy.2018.12.017. Epub 2018 Dec 24.