上海女子沙某因红斑狼疮导致肾衰竭,赴瑞士接受安乐死,这一消息引发社会公众关注。
伴随这则噩耗的一个疾病也备受关注,就是被称为女性易患的“不死癌症” 系统性红斑狼疮(SLE)。
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我国约有100万名SLE患者,发病率高居世界第二,10年生存率虽已升至目前的86%,但25~30年后的存活率呈断崖式下降仅为30%。
据了解该疾病一直有“重女轻男”的倾向,所以红斑狼疮到底可不可怕?应该如何面对它?听听医生怎么说
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系统性红斑狼疮是一种怎样的疾病?
扬州大学附属医院风湿免疫科副主任医师谭薇介绍,系统性红斑狼疮(SLE)是一种具有多系统损害的慢性自身免疫性疾病,可累及皮肤、关节、肾脏、血液系统、神经系统、呼吸系统、消化系统等任何器官系统。
其血清具有以抗核抗体为代表的多种抗体,病理改变是炎症反应和血管异常,好发于育龄期妇女。通俗地说,就相当于免疫细胞“调转枪头打自己”,该病没有传染性。
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系统性红斑狼疮有哪些病因?
系统性红斑狼疮的病因与遗传、环境因素、雌激素等多种因素有关,发病机制与致病性自身抗体、免疫复合物及T细胞和NK细胞的功能失调有关。
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系统性红斑狼疮主要有哪些表现?
常见的表现有:颊部红斑、盘状红斑、光过敏、口腔溃疡、关节炎、浆膜炎、肾脏病变(尿蛋白或有各种管型尿)、神经病变、血液学疾病(包括溶血性贫血、白细胞减少、血小板减少)以及多种自身抗体阳性等。
总之,同时出现上述多系统受累时,要作相关检查,明确是否为系统性红斑狼疮。
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出现下列症状需及时就诊
谭薇表示,出现以下症状,要警惕患红斑狼疮可能,需及时就诊进行检查:
- 原因不明的发热;
- 再次出现的皮疹、关节肿痛;
- 明显脱发,要排查是否激素所致;
- 口鼻部的新鲜溃疡;
- 出现胸闷气促心慌;
- 蛋白尿增多,血常规异常;
- 头痛、呕吐、抽搐等;
- 专科检查异常(补体下降、血沉增快等)。
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系统性红斑狼疮如何规范治疗?
治疗原则是急性期积极用药诱导缓解,病情缓解后,维持缓解状态,保护重要脏器功能。
一般治疗
避免日晒、避免诱发狼疮的药物等。
药物治疗
- 非甾体消炎药;
- 糖皮质激素;
- 抗疟药:羟氯喹;
- 免疫抑制剂:环磷酰胺、吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、来氟米特、环孢素;
- 中成药:雷公藤、白芍总甙。
其他治疗
- 大剂量免疫球蛋白:适用于某些病情严重而体质极度衰弱或(和)并发严重感染者;
- 生物制剂;
- 血浆置换、造血干细胞或间充质干细胞移植等。
谭薇表示,SLE是不可根治的,需要长期用药,症状减轻并不意味着病情己得到控制,病情控制也不意味着完全治愈。体内病变并没有真正停止,停药后仍可复发,只有较长时间应用改变病情药物,才能延缓或阻止上述过程的进展。
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系统性红斑狼疮预后如何?
系统性红斑狼疮是一种可以控制的疾病,良好的依从性大大提高了患者的预后。
随着医疗技术的发展和诊治水平的提高,系统性红斑狼疮患者的预后得到大大改善。1年存活率达95~97%,5年存活率达93.2%,10年存活率达85.9%,但更长时间的存活率则成下降趋势。