小編按：說起高血壓、低血鉀可能大家第一反應就是原發性醛固酮增多症，但是原醛的診斷就是這麼簡單嘛？如何診斷原發性醛固酮增多症，又怎麼治療呢？讓我們一起來了解～
圖1 原發性醛固酮增多症表現（奈特圖譜）
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什麼是原醛？
原發性醛固酮增多症（PA）是由於 腎上腺皮質腺瘤或增生引起的腎上腺醛固酮生成量過多，且 不受血管緊張素II和血鉀濃度調控及鈉負荷所抑制的疾病[1]。PA可引起高血壓、水鈉儲留，並可能導致低鉀血症。PA占高血壓患者的10%以上[1]。與相同血壓水平的原發性高血壓相比，PA對人體的損害更大。有證據表明PA患者心血管事件的發生風險更高[2, 3]。PA還會導致其他併發症，包括骨質疏鬆和椎體骨折、腎功能不全、糖尿病[4-7]。其機制可能是過量醛固酮在組織局部的作用導致的[8]。雖然PA引起的併發症比原發性高血壓更加嚴重，但是PA是屬於 可以被治癒或良好控制的高血壓疾病。因此PA患者的診斷和治療是非常重要的。
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咦，他可能是原醛？
持續性血壓>150/100 mmHg、難治性高血壓(聯合使用3 種降壓藥物,其中包括利尿劑, 血壓>140/90 mmHg; 聯合使用4 種及以上降壓藥物,血壓<140/90 mmHg)
高血壓合併自發性或利尿劑所致的低鉀血症
高血壓合併腎上腺意外瘤
早發性高血壓家族史或早發(<40 歲)腦血管意外家族史的高血壓患者
原醛症患者中存在高血壓的一級親屬
高血壓合併阻塞性呼吸睡眠暫停
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高血壓+低血鉀就是原醛嘛？
原發性醛固酮增多症的診斷流程如圖2所示[9]。對於懷疑PA的患者需要進行 醛固酮比腎素（ARR）初篩試驗。初篩試驗前需要停用相關降壓藥物，換為 非二氫吡啶CCB*或α受體阻滯劑。當ARR＞30時，需要通過 生理鹽水、卡托普利、口服高鈉及氟氫可的松試驗中的任何一種確診試驗方可確診PA。之後應對患者行 腎上腺CT和雙側腎上腺靜脈取血（AVS）檢查，用於分型。
圖2 原醛診斷流程
*註：截自「2016年中國原發性醛固酮增多症診治指南」，後國際指南又有所更新， 如初篩時換用的降壓藥物由「二氫吡啶類CCB」改為「非二氫吡啶類CCB」（見上文）
圖3 確診試驗具體操作方法及結果判斷
註：生理鹽水試驗、高鈉飲食、氟氫可的松試驗不適用於心衰的患者
圖4 雙側腎上腺靜脈采血（AVS）示意圖
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切……切掉嘛？
有優勢側（一側醛固酮分泌明顯升高）的患者，建議行腹腔鏡單側腎上腺切除術。無優勢側的患者，建議行鹽皮質激素受體拮抗劑（MRA）治療。特別的，CT上單側腎上腺結節符合皮質腺瘤影像學特徵；年齡<35歲；存在自發性低血鉀；且醛固酮分泌明顯增多的患者，可以不用行AVS，直接手術治療。
在不同的研究中，大多數接受手術治療的患者在血壓正常化，血鉀濃度和預防器官損傷方面都有改善[10]。2017年的PASO（Primary Aldosteronism surgical outcome）研究包括了來自12個三級中心的診斷為單側PA的患者的回顧性隊列，37%的患者在手術後獲得了臨床結局的完全緩解，而94%的患者獲得了生化結局的完全緩解。
可見， 手術治療可以緩解單側PA患者的過量醛固酮分泌[11]。
雙側PA的患者由於無法進行手術治療，需要終身服藥。MRA包括非選擇性鹽皮質激素受體拮抗劑螺內酯和選擇性鹽皮質激素受體拮抗劑依普利酮。螺內酯由於價格便宜且比依普利酮效價更高而廣泛使用。但是螺內酯由於其抗雄激素和抗孕激素的活性，長期使用可引起男性乳房發育、性功能低下、女性月經失調等副作用。
PA治療的目的不僅僅是控制血壓。由於醛固酮對全身多種器官和組織的作用，減少對其他器官的損傷也是治療PA患者的重要目標。
手術治療和藥物治療在改善PA患者的心血管事件發生率和腎功能上沒有顯著差異[12, 13]。但是有研究表明，使用螺內酯治療的PA患者，左心室肥厚的改善短期內不如行單側腎上腺切除的PA患者[14-16]。
因此，及時診斷單側PA並進行單側腎上腺手術切除可讓患者儘早獲益。
參考文獻
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17. Funder J W , Carey R M , Franco M , et al. The Management of Primary Aldosteronism: Case Detection, Diagnosis, and Treatment: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline[J]. J Clin Endocrinol Metab, 2016, 101(5):1889-916
作者：北京協和醫學院 李沛衡
審閱：北京協和醫院 內分泌科主任醫師 童安莉
編輯：小果排草
質控：粉條兒菜，燕白黃瓜，覆蘿子木