煙霧病又稱自發性腦底動脈環閉塞症，是一組以雙側頸內動脈末端和(或)大腦前動脈、大腦中動脈起始部緩慢進展性狹窄以致閉塞，腦底出現代償性異常血管網為特點的腦血管病。
因其異常血管網在腦血管造影時形似「煙霧」，故稱為「煙霧病」。近年來，隨著經顱都卜勒超聲、CT血管造影、磁共振血管造影以及數字減影血管造影等影像學技術的逐漸普及，煙霧病的確診率逐年增高。
雖然我國現已有越來越多的醫院開展煙霧病的手術治療，但仍然缺乏統一的治療規範。
有鑒於此，煙霧病治療中國專家編寫組共同商討制訂了關於煙霧病治療的中國專家共識。
保守治療
目前沒有任何藥物可以肯定有效地控制或逆轉煙霧病的發病過程，藥物主要是用於對症支持治療或圍手術期管理。在臨床上，單純內科藥物治療主要應用於無手術指征(症狀較輕或不能耐受手術)的煙霧病患者，主要目的是為了防止腦血栓形成並維持足夠的腦血容量，以及針對患者症狀(如頭痛、癲癇)給予相應藥物治療。
抗血小板藥物
對慢性缺血型和腦梗死急性期煙霧病患者給予抗血小板治療。如果患者不耐受阿司匹林或長期服用阿司匹林對預防缺血發作無效，可換用其他抗血小板藥如氯吡格雷。然而，長期聯合應用阿司匹林和氯吡格雷已被證實會增高出血風險，因此不推薦聯合使用。對於無症狀和出血型煙霧病患者，因為可能會增高出血和再出血風險，所以應該慎用抗血小板藥。不過，抗血小板藥對伴有動脈粥樣硬化高危因素(吸煙、高血壓、糖尿病、高脂血症等)的患者可能會有幫助．出血型煙霧病患者一般應在出血後3～6個月再開始服用。
鈣通道阻滯藥
在早期應用中也發現，鈣通道阻滯藥會引起患者臨床缺血症狀加重。這也可能與煙霧病患者血管病理結構變化的個體差異導致對藥物的敏感性不同有關，因此不推薦鈣通道阻滯藥用於煙霧病的治療。
合併高血壓的煙霧病患者可使用鈣通道阻滯藥如硝苯地平、氨氯地平等作為降壓藥來維持血壓平穩。對於以陣發性劇烈頭痛，尤其是偏頭痛以及眩暈為臨床症狀的煙霧病患者，可使用鹽酸氟桂利嗪等鈣通道阻滯藥進行對症治療．但治療過程中一定要注意監測患者血壓，如果發現低血壓要及時調整劑量或停藥。另外，煙霧病患者發生蛛網膜下腔出血時常可使用鈣通道阻滯藥如尼莫地平注射液來預防腦血管痙攣導致的腦損傷。但同樣需要密切監測血壓變化。
他汀類藥物
他汀類藥物能動員骨髓內皮祖細胞，誘導內源性細胞增殖，增強神經可塑性，促進血管生成，增加局部組織供血。國內有研究表明，辛伐他汀聯合血運重建手術治療能顯著改善腦缺血區域血液供應，促進血管再生和側支循環建立。但其在煙霧病中的廣泛應用目前尚缺乏客觀證據。
神經保護藥
丁苯酞為人工合成的消旋正丁基苯酞，可改善急性缺血性卒中患者的神經功能缺損。雖然丁苯酞理論上可應用於煙霧病患者的治療，但目前仍然缺乏客觀的臨床證據。需要更多臨床實踐來證實。
手術治療
手術是目前最主要的煙霧病治療方式，可分為直接血運重建術、間接血運重建術以及聯合(直接+間接)血運重建術。手術治療的目的是使用來自頸外動脈系統的血液供應來增加顱內血流，從而改善腦血流量和腦血流儲備能力。目前，血運重建術可有效增加腦血流量進而降低缺血性卒中發生率的觀點已被大多數學者接受．但其在預防出血方面的有效性仍需進行長期隨訪研究。
手術適應證
目前．血運重建術治療煙霧病的適應證主要包括：(1)出現過與疾病相關的腦缺血症狀，包括TIA、可逆性缺血性神經功能缺損、腦梗死、認知功能下降、肢體不自主運動、頭痛和癲癇發作等；(2)有證據提示存在腦血流儲備能力下降．包括局部腦血流量、腦血流儲備能力減低等；(3)存在與疾病相關的腦出血，並且排除其他原因；(4)排除其他手術禁忌證。
手術時機
原則上建議診斷明確後儘早手術治療。例如，頭顱MⅢ彌散加權成像表現為急性或亞急性腦梗死的患者．立即行手術治療可能會增高圍手術期卒中風險，因此建議先予保守治療並觀察數周，然後結合患者自身恢復狀態考慮行血運重建術．時間間隔一般為1～3個月。另外，近期頻發TIA的煙霧病患者也不建議立即手術，因為頻發TIA提示血流動力學很不穩定，圍手術期易發生腦梗死，所以推薦這類患者在經保守療病情平穩後再進行手術。在腦出血急性期，可根據顱內血腫大小及位置決定給予保守治療還是手術清除血腫。血腫清除應該在迫不得已的情況下進行，並且術中應儘量保留顳淺動脈以備二次血運重建術。建議待病情平穩且血腫徹底吸收後再考慮擇期行血運重建術，時間間隔一般也是1～3個月。
手術方式
目前，國內外已經在開展多中心前瞻性隨機對照試驗來比較不同術式治療煙霧病的效果。在這些試驗得出最終結論之前，我們推薦各個煙霧病治療中心結合自身經驗和優勢，選擇適合的手術方式進行個體化治療．無需過多糾結於術式選擇，而應該把重點放在圍手術期管理和術後併發症預防方面，這樣可以改善患者的遠期神經功能，使患者獲益。
醫脈通整理自：煙霧病治療中國專家共識編寫組.煙霧病治療中國專家共識.國際腦血管病雜誌.2019.27(9):645-650.