導讀
醫脈神經成立一個多月了，很多事情慢慢走上正軌。每周五個工作日都有雷打不動的早餐病例學習，每天3個短小精悍的小case，每天掌握3個知識點。
從這個星期開始，每個群的群主輪流提供早餐病例，由河南省南陽市中心醫院的梁新明老師負責整理。感謝各位群主、梁新明老師的辛苦付出，也感謝參與討論的眾多群友。大家思想的碰撞，產生了無數的智慧火花，常在群里逛逛，每天都有新的收穫。由於病例比較多，今、明兩天分兩次發病例總結。敬請關注~
本次病例整理：李凱（北京醫院）
醫脈通編輯整理，未經授權請勿轉載。
病例分享（2019.07.22）
病例來自醫脈神經4群群主上海第十人民醫院神經內科的周曉宇老師。
病例一：男性,18歲, 肢體抖動3年。
答案：肝豆狀核變性
第一例，大家都知道肝豆狀核變性容易累及基底節、腦幹區域，可以有大、小熊貓臉征。但絕大多數情況下看的都是軸位片，猛的給個矢狀位可能會有點不太適應。結合年輕、肢體抖動，是可能猜到的。
病例二：男性,33歲, 突發頭痛，伴左側輕癱。
答案：PRES，隱藏了部分病史，腎功能不全+顯著高血壓（240/120mmHg）
雖然隱藏了部分病史，周曉宇老師還是比較實在的，給了如此之多的圖像，在早餐病例中不可多得。充分展示了病變的特點。從影像上看，多發腦白質病變，累及額、顳、頂、枕、腦幹、小腦，雙側都有，右側更重。右側基底節有出血的表現。病史只給了突發頭痛、左側輕癱。左側輕癱應該和右側基底節出血有關。單純廣泛腦白質病變，鑑別診斷特別多，包括遺傳性、代謝性、中毒等一大堆，但急性起病且合併出血的話，往往就和血管受損沾邊了。
通過這個影像，有可能猜到PRES，但如果猜不到，也不必沮喪，因為嚴格意義上講，PRES的診斷一定要結合臨床背景、隨訪預後才能確定。即使對PRES的影像不是特別敏感，只要腦子裡有這個病，很可能臨床工作中也很容易診斷。微信群里的對錯，玩玩就好，不必當真，重要的是我們從這個病例裡面學到什麼。
這個病例提示了一些不典型PRES的特點，有一篇文獻，專門講不典型PRES的影像表現。
在這裡把這篇文獻核心內容介紹一下：下列部位受累的比例：頂枕葉, 98.7%; 額葉後部, 78.9%; 顳葉, 68.4%;丘腦, 30.3%; 小腦, 34.2%; 腦幹, 18.4%; 基底節, 11.8%。少見表現的發生率：強化, 37.7%; 彌散受限, 17.3%; 出血, 17.1%; 單側受累, 2.6%。可以看到，強化、出血、彌散受限、單側受累這些既往認為少見的不典型表現，其實並不那麼的「少見」。所以我們懷疑PRES的閾值應該更低一些。臨床背景提示+腦白質病變，即使有這些不典型表現，也不是排除的理由。
下面發幾個不典型的影像片：
箭頭處提示彌散受限。最右圖為好轉後複查
單側受累，左圖為發病時，右圖為好轉後複查
很多群友猜的CADASIL，CADASIL是群里老生常談的話題了。常見表現如偏頭痛、卒中、痴呆，大家已經耳熟能詳。外囊、顳極的特徵性病灶也已經爛熟於心。今天這個病例有外囊病灶，有顳葉前部病灶。可能這兩個是誘使很多群友猜CADASIL的原因吧。值得警惕的是，外囊和顳極病灶，雖然相對特異，但不是百分之百。
雖然2001年一篇neurology的文章提到顳極病灶敏感性100%,但那個研究樣本比較小，對照組疾病種類也單一，僅僅比較了20個CADASIL患者和20個腦小血管病的患者，後續研究提到各種各樣的敏感性、特異性。2002年一篇neurology的文章，顳極明顯受累的敏感性為89%，特異性為86%；外囊病灶的敏感性93%，特異性45%。而中國一篇文章，這兩者的敏感性甚至10%左右。其他的文獻也各有各的數據。由此可見，這個影像特徵只能作為診斷的線索，不宜太過依賴。
回到這個病例，由於只給了年齡、頭痛的信息，根據影像的提示猜CADASIL是個合理的選擇。不過如果想到PRES也是合理的。早餐病例，短平快、信息不足，開心就好，不必糾結對錯輸贏。只要參與，總有收穫。
病例三：男性, 55歲, 頭痛3天
答案：腦膠質瘤病。左側大腦半球很大的占位性病變，臨床卻很輕，彌散受限不明顯，僅有一點點增強，符合膠質瘤這類疾病的表現。病理證實腦膠質瘤病。
群內討論選摘：網上討論，誰也看不見誰，臉皮可以厚一點。錯就錯了，反而印象深刻，下次就長經驗了。
病例分享（2019.07.23）
病例來自廣州醫科大學附屬第三醫院的劉子凡老師。
病例一：頭痛就診，半個月前有上呼吸道感染，咳嗽。頭痛與體位變化並不是很明顯，MR也沒有報什麼特別的。
病例二：頭痛入院，躺下時頭痛消失，站立時頭痛明顯。半個月前也有上呼吸道感染的病史，有咳嗽，不劇；練瑜伽。
病例三：2016年病例，具體病史不記得了。保存了她的圖片
三例同一病，都是低顱壓綜合徵。故一起總結。坦率的講，低顱壓綜合徵更應該是一個依賴臨床診斷的疾病。直接扔出個影像片子來，只是讓大家重視影像上的諸多細節。在工作中可以一眼看出這些細微的跡象，在患者和同事面前顯得火眼金睛。第一例僅僅根據靜脈竇擴張，在不存在體位相關頭痛及更多低顱壓頭痛特點的情況下，這個患者有可能並不是低顱壓綜合徵。第二例很良心的給出了典型的病史，病史中提到了瑜珈，或許瑜珈一些動作脊椎活動範圍大，傷到脊膜，造成腦脊液漏，從而引起低顱壓。第三例和第二例很像，我把第三例的圖畫上箭頭，標下幾個低顱壓的特點。
早餐體現出低顱壓綜合徵的幾個影像特點：
圖1黃箭頭，腦組織（觀察胼胝體）下沉，都把腦室壓小了。紅箭頭：垂體似乎有點鼓，更典型的話應該是垂體增大。橙箭頭，腦橋下沉，都趴到斜坡上了，橋前池基本消失。圖2、3、4腦膜增強、增厚。圖5靜脈竇飽滿，鼓鼓囊囊。如果我的箭頭指的不全，歡迎讀者留言指正。
矢狀位腦組織下沉、側腦室變小，可能單看一個圖不直觀。附個文獻的圖。下圖左為低顱壓時，右為治療好轉後，可以看出來右面側腦室明顯比左面的大。其實不止側腦室，右圖四腦室也比左圖治療前大。只不過一般側腦室變化顯著，容易識別、所以文獻提的更多。
另外，硬膜下出血也是常見表現，補個文獻的圖。左圖中黑箭頭提示硬膜下出血，黃箭頭提示擴張的靜脈竇。右圖為治療後病變明顯減輕。
聊天記錄選摘, 大家不僅僅猜答案，還會延伸討論，鞏固相關知識點。
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參考文獻：
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[4] Neurol India. 2014 May-Jun;62(3):257-61.
[5] JAMA. 2006 May 17;295(19):2286-96.