「
(卡肺）耶氏肺孢子蟲肺炎是一種由耶氏肺孢子菌引發的呼吸系統疾病，主要通過空氣傳播，其症狀包括乾咳、發熱、發紺及呼吸困難，且可能迅速惡化至呼吸窘迫。耶氏肺孢子蟲肺感染的契機主要是宿主免疫力的降低（如HIV感染、長期使用免疫抑制劑、惡性腫瘤等）和通過空氣吸入肺孢子菌的包囊或滋養體。
而今天談論的「皮膚耶氏肺孢子蟲肺」指的是：本應感染肺部的耶氏肺孢子菌，罕見地對皮膚感染的情況，在全球僅6例。
」
第六例
一名接受同種異體幹細胞移植 (SCT) 的 67 歲男性被確診患有皮膚耶氏肺孢子蟲肺 (PJP)。
自 1997 年以來，僅報告了 5 例肺外 PJP 病例，這 5 名患者均感染了 HIV。這是過去 20 年來，首次報告的第一例皮膚耶氏肺孢子蟲肺。
耶氏肺孢子蟲肺炎若未及時診治，非HIV感染者的死亡率極高，可能高達90%-100%。在接受治療的耶氏肺孢子菌肺炎患者中，非HIV感染者的結局通常比HIV感染者更差，耶氏肺孢子菌肺炎所致死亡率為35%-50%，重症的死亡率更高。
「儘管皮膚肺孢子蟲感染十分罕見，但它是一個重要的研究領域，尤其是在脆弱人群中，」亞利桑那州 Nikhil Sood 醫學博士說道。「通過補充有關該疾病肺外表現的有限文獻，能拓展我們對風險因素和臨床表現的理解。
感染過程
該男子患有 T 細胞幼淋巴細胞白血病，接受了異基因 SCT，移植後出現多個問題。移植六個月後，他到急診室就診，被診斷為肺孢子蟲感染和巨細胞病毒。六周後，他的前臂、腳踝和腿部出現多處結節病變。醫生診斷他的肺孢子蟲已蔓延至皮膚，並給他服用了治療劑量的甲氧苄啶-磺胺甲惡唑 (TMP-SMX)。
患者接受 磺胺TMP-SMX 治療六周後恢復健康，皮膚病變基本消失。
儘管 磺胺TMP-SMX 預防療法顯著降低了皮膚肺孢子蟲感染感染率，但由於各種原因，許多患者無法接受將其作為一線治療。在這些情況下，患者會接受噴他脒預防療法，但這並不能預防肺外感染。
病例探討
Sood 博士說：「 鑒於皮膚感染的罕見性，這份報告提出了一些有趣的問題，即皮膚感染的發展機制，以及其在發展過程中與肺部感染有何不同。」「這可能會激發未來的研究，看看特定的患者特徵是否更容易受到這些不尋常的表現的影響，或者特定的治療方法是否會使個體更容易感染皮膚肺孢子蟲而不是呼吸道感染。」
Sood 博士還指出，進一步研究診斷挑戰至關重要。
「我們做了兩次皮膚活檢，但結果並不確定，正如報告中所解釋的那樣，診斷是基於專家意見的，」他說。「這是另一個需要探索的研究領域，以改善對這些感染的診斷。我們想知道有多少這樣的感染被遺漏、沒有及時發現或誤診。」
Sood 博士還表示，應該研究 磺胺TMP-SMX 的替代品，用於無法接受預防性治療的患者。
「由於很多患者對 磺胺TMP-SMX 的耐受性不佳，我們應該為移植患者尋找耐受性更好、肺外孢子蟲感染風險更低的治療方案，而不僅僅是吸入噴他脒，」他說。
國內案例及警示
2024年5月，31歲小伙因胸悶、無法透氣，於上海交通大學醫學院附屬新華醫院進行急診搶救室。
醫生通過纖支鏡留取的肺泡灌洗液中找到了耶氏肺孢子菌，第一時間使用復方磺胺甲噁唑治療，患者呼吸衰竭症狀、炎症反應已經逐步得到改善，一周後小張脫離了高流量輔助呼吸、換用了普通鼻導管吸氧。
高風險人群預防很重要
耶氏肺孢子菌的風險取決於細胞介導免疫缺陷程度。造血幹細胞移植或實體器官移植受者、癌症患者特別是血液系統惡性腫瘤都是高危人群。
越來越多藥物與感染風險增加相關，如糖皮質激素、化療藥物和其他免疫抑制劑，具體來說，即接受≥20mg/d潑尼松等效劑量的糖皮質激素治療1個月或以上，且存在其他免疫功能受損原因的患者；異基因造血幹細胞移植或實體器官移植受者、急性淋巴細胞白血病，接受某些免疫抑製藥物如利妥昔單抗、阿侖單抗、替莫唑胺聯合放療、艾代拉里斯等。