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出品｜搜狐健康
作者｜北京地壇醫院心內科副主任醫師 蘇雲娟
編輯｜胡鑫
「您好，我是地壇醫院心內科，請問您是王女士嗎，因為您門診預約了住院治療，不知道您明天有沒有時間來辦理一下住院手續？」。電話對面是猶豫和嘆息的聲音，王女士對於這個入院通知電話顯然不是很期待，她說：「大夫您好，謝謝您的通知，但是我上網查過了，我現在得的是重度肺動脈高壓，這就是絕症，頂多活5年，治不好了，我不想去住院了」，說著開始哽噎，經過耐心又詳細的解釋，王女士終於打開心結，決定住院治療。
肺動脈高壓是一種什麼疾病？
肺動脈高壓患者因為慢性缺氧導致口唇紫紺，因此「藍嘴唇」就成了國際公認的肺動脈高壓的宣傳標誌。它是以肺血管阻力進行性升高為主要特徵，進而出現右心肥厚擴張、進行性衰竭的惡性心血管疾病，其發病、致殘及病死率高。
肺動脈高壓是一種緩慢進展的罕見疾病，患者肺動脈壓力會顯著升高，繼而導致右心衰竭和嚴重的運動耐量下降，嚴重者會導致死亡。由於在疾病早期，對於肺動脈高壓的識別困難，因此很多患者發現時已經是中、重度肺動脈高壓了，往往治療起來效果欠佳，預後也不容樂觀，被稱為「心肺血管疾病中的癌症」。
肺動脈高壓是肺動脈出現壓力升高超過一定界值的疾病，通常正常休息狀態下人體的平均肺動脈壓力約在14-18mmHg,當休息狀態下平均肺動脈血壓高於25mmHg，即為肺動脈高壓。通常肺動脈高壓發生後動脈會出現不同程度狹窄，血流阻力明顯增加，出現頭暈、胸痛及呼吸困難等症狀，如果沒有積極的進行醫療干預，最終右心室因努力做功而力氣耗盡會出現右心衰竭的表現。
肺動脈高壓的原因多種多樣，它可以是一個獨立的疾病，如特發性肺動脈高壓，也可以與先天性心臟病、感染性疾病、肺動脈肉瘤、心臟瓣膜病、結締組織病、HIV（愛滋病）感染、門靜脈高壓、血吸蟲病、肺發育異常等有關係，因此尋找引起患者肺動脈高壓的原因對疾病治療至關重要。臨床上將肺動脈高壓分為5大類：
1、動脈性肺動脈高壓(PAH)
2、左心疾病所致肺動脈高壓
3、肺部疾病和（或）低氧所致
4、慢性血栓栓塞性肺動脈高壓(CTEPH)和(或)其他肺動脈阻塞性病變所致肺動脈高壓
5、未明和（或）多因素所致肺動脈高壓
上文中提到的王女士，她所患的肺動脈高壓，更「小眾」。王女士因為有慢性乙型病毒性肝炎病史多年，病程中出現了門靜脈高壓，在肝硬化合併門靜脈高壓的患者當中，有一小部分患者會在門靜脈高壓基礎上出現以肺動脈壓升高和肺血管阻力增加為特點的疾病，是門靜脈高壓的嚴重併發症，其發病機制尚不明確，可能與高動力循環狀態、血管活性介質失衡、原位血栓形成、遺傳變異、系統性炎症反應、免疫損傷、氧化應激等因素相關，病死率較高。對於這類「小眾」患者，往往被臨床醫生忽視，對於門靜脈性肺動脈高壓的治療，應採取和其他類型肺動脈高壓類似的策略，積極聯合治療，降低肺動脈壓力，改善患者的運動能力和遠期生存。
王女士在辦理入院手續後，完成了右心導管檢查，明確診斷了肺動脈高壓，因患者合併肝硬化、門靜脈高壓，所以診斷為門脈性肺動脈高壓，在抗病毒、改善肝硬化治療的基礎上，加用了降低肺動脈壓力的靶向藥物。在住院期間的短短1周內，王女士也從最初的絕望又重新燃起生活的希望，出院前的下午，我坐在病床前，和王女士促膝而談，我鼓勵她：「您的孩子才11歲，從現在開始您積極治療，將來可以陪著孩子上學、工作，還能看著孩子結婚、生孩子呢」，說到這裡，王女士很動容，一時間熱淚盈眶，她說：「其實以前在別的醫院就診時就發現了輕度肺動脈高壓，但是忽視了這個問題。這次在地壇醫院治療後突然被告知是已經發展為重度肺動脈高壓了，自己上網查了資料，網上都說這就是心內科的絕症，就像是被判了死刑，已經萬念俱灰，但是經過你們認真的檢查、診斷和對治療的規劃，我覺得還能陪孩子走更遠的路，謝謝你們！」
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如何預防肺動脈高壓
近十餘年，隨著針對肺動脈高壓藥物治療的不斷探索，靶向藥物的研究已經獲得很大突破，儘管服用靶向藥物後肺動脈高壓患者的生存率和生活質量得到明顯改善，但依然不能延緩疾病的進展。因此，預防肺動脈高壓，除了積極治療原發病，如存在結締組織疾病、先天性心臟病、血栓栓塞性疾病、特發性肺動脈高壓家族史以及肝硬化合併門靜脈高壓等情況的人群，要重視肺動脈高壓的篩查、隨訪與管理，另外，應避免服用可引起肺動脈高壓的藥物和毒素，如含有食慾抑制劑芬氟拉明的藥物、毒性的菜籽油、冰毒、古柯鹼等，也是預防肺動脈高壓的重要措施。更重要的是，早發現、早治療以及規範的隨訪管理是預防進展成為重度肺動脈高壓的關鍵。
5月5日世界肺動脈高壓日
1981年，西班牙發生了一起食用有毒菜籽油誘發肺動脈高壓的事件，一名8歲男孩成為此次事件的第一個死亡者，此次事件受到廣泛關注。為此，西班牙肺動脈高壓學會在2012年建議將每年的5月5日定為「世界肺動脈高壓日」，以提高人們對肺動脈高壓的認識、促進防治水平的提高。世界肺動脈高壓日的設立旨在傳播有關肺動脈高壓知識，增強人們對疾病的認識，幫助肺動脈高壓患者獲得早期診斷，早期治療，提高全球2500萬肺動脈高壓患者的生活質量和預後。
1863年，法國生理學家巴蒂斯特·喬沃（Baptiste Chauveau）和埃蒂安·馬雷（Étienne Marey）率先開啟了心內壓的測量。1929年沃納·福斯曼（Werner Forssmann）在自己身上進行了第一次經外周靜脈心導管插入，取得了在人體進行心導管操作的突破。1945年安德烈·庫爾南（André Cournand）和狄金森·理查茲（Dickinson Richards）改進了右心導管技術。1951年，協和醫院黃宛教授和方圻教授成功開展我國第一例右心導管檢查和血流動力學監測。
右心導管檢查是將導管經外周靜脈送入右心及肺動脈，並進行血流動力學及氧動力學檢測的技術。其中使用Swan-Ganz導管進行檢查的技術稱之為右心漂浮導管技術，現在也有在運動負荷下進行右心導管檢查（運動右心漂浮導管檢查）來診斷、識別早期肺血管病變。右心導管檢查在肺動脈高壓診斷與評估中有著不可替代的作用，在重症患者的血流動力學評價中具有重要的臨床指導價值。