作者 | 嚴虎
來源 | 兒科嚴醫生（ID：DSYANHU）
01
引言
前幾天在家長群得知一6個月的小baby因發熱伴隨囟門凸起住院，藥物治療降低顱內壓，最後熱退出疹，原來是幼兒急疹，我看後心中略有感慨。花了不少錢且不論，關鍵是可能存在過度干預，所以要多說幾句。
已獲准使用這條留言， 感謝。喜歡頭像中的 We Can Do IT！（所以沒打碼）
幸虧孩子熱退出疹了，才讓我們有機會反思：這期間的檢查和治療有無過度？（否則孩子在藥物治療下燒退了、囟門平了，說不定大家還真以為是治療在起作用呢。誰會去想這可能就是自限性疾病呢？）
當然，也許你會說，你也就會馬後炮。真的設身處地，你難道就不擔心害怕？
確實，囟門凸起提示大腦內壓力的增高，又伴隨著發熱，難免會聯想到神經系統感染，需要高度重視。但是「擔心害怕」也不能成為過度干預的理由啊。
所以，我們有必要了解一下小嬰兒囟門凸起的常見原因以及為什麼幼兒急疹患兒可能出現囟門凸起。這樣才可能避免患兒被過度干預。
讓知識給我們力量，We Can Do IT！
圖片摘自網絡
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02
原因
小嬰兒在哭鬧或突然從立位變成臥位時可能會出現短暫的囟門凸起，這是正常現象。而異常囟門凸起的原因卻十分複雜（如下圖）。
摘自參考資料［1］
這數十種疾病中，有嚴重的，也有不嚴重的；有感染導致的，也有非感染性疾病；有罕見病，也有常見病（比如幼兒急疹）。
其中嚴重的疾病，比如腦膜炎、腦出血、腦膿腫、腦積水或顱內腫瘤等，顱高壓症狀往往明顯，比如嚴重頭痛（大一點的兒童會表達，而低齡兒童可能只是嚴重哭鬧或激惹）、 頻繁嘔吐、脖子僵硬或疼痛，而且孩子狀態通常也不好。
而不嚴重的常見疾病也可能導致顱內壓增高，比如部分病毒感染、中耳炎、甚至疫苗接種後也可出現數日的囟門凸起。這類孩子雖有前囟門凸起，但總體狀態尚好，沒有伴隨嚴重顱高壓症狀，我們稱之為良性顱內壓增高。
一研究分析了153位發熱伴隨囟門凸起的嬰兒（3至11個月齡）的病因（下圖），確診中樞神經系統細菌感染的只有1例（ 細菌性腦膜炎），除去其他臟器的細菌感染（如，肺炎、腎盂腎炎、細菌性胃腸炎、肺炎球菌血症等），多數還是病毒感染。
摘自參考資料［2］
所以，當我們面對一個前囟凸起的嬰兒，首先是要判斷到底有無存在嚴重問題。而不是一味採取積極的輔助檢查（比如CT、腰椎穿刺等）或者干預（比如降低顱內壓的藥物治療）。
做不做CT和腰椎穿刺？是否使用藥物來降顱壓？對醫生來說是一個考驗。這需要結合孩子的年齡、病史、狀態、體檢以及症狀變化來綜合判斷。
做臨床決策時不要忘了還有幼兒急疹這樣一種可以伴隨前囟門凸起的高發且結局良好的自限性疾病。
03
現狀
早在上個世紀六十年代就有報道幼兒急疹患兒在病程中可出現前囟門凸起。下圖這篇研究顯示，這個比例高達26%，持續1-6天不等。
摘自參考資料［3］
棘手的是，這些孩子通常在發熱的頭1-2天就出現囟門凸起，而這時除了反覆發熱，往往還沒出疹，所以家長和醫生面對這種情況，難免會浮想聯翩。
儘管26%的比例已經挺高，但我認為 幼兒急疹患兒出現顱內壓力增高可能更普遍。
04
提問
那麼，為什麼幼兒急疹患兒會出現顱內壓增高？
這是一個高階問題，想要回答，得先了解一些關於腦脊液的背景知識。
腦脊液是充盈在顱骨與大腦皮質之間的透明體液（準確的說是充盈在腦膜的蛛網膜和軟腦膜之間）。
我們的大腦幾乎浸泡在腦脊液之中，所以 腦脊液可有效緩衝外力對腦組織產生的衝擊。如果沒有腦脊液的緩衝，我猜日常走路產生的衝擊都可能導致腦震盪，不用說蹦蹦跳跳了。
腦脊液在腦和脊髓的脈絡叢生成（這個知識點對解答今天的疑問很重要）。
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脈絡叢生成的腦脊液穿行於腦室和蛛網膜下的空間並最終進入靜脈系統，稱之為腦脊液循環。
核磁共振下的腦脊液循環。視頻中的英文大意：心臟的節律（收縮和舒張）驅動著腦脊液流動（摘自網絡）
腦脊液生成和循環的模擬視頻（摘自網絡）
正因為腦脊液在不停循環，所以通過腰椎穿刺獲取腦脊液標本進行化驗，有助於分析部分神經系統疾病的原因。個別時候，也可通過腰穿注入藥物來治療部分神經系統疾病。
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小知識：腰椎穿刺的體位
腰穿不僅可選擇側臥位，也可選擇坐位。
側臥位最常被採用。但為了 增加椎間隙寬度以便進針，就需要用力使孩子儘量屈曲。可部分兒童在 過度屈曲下會出現呼吸障礙，這是側臥位的一個弊端。
所以部分有呼吸道疾病的兒童（或者無法耐受屈曲位的兒童）可選擇坐位腰穿。
腰穿風險總體不大。不過，其操作的複雜程度和併發症風險遠超過普通的靜脈穿刺，且通常會伴隨痛苦，也會造成大一點兒童的心理創傷，所以醫生還是要謹慎使用。
05
回答
好的，回到這篇文章的核心問題：幼兒急疹患兒為什麼會出現顱內壓增高？
我以前的文章中介紹過幼兒急疹主要是 人類皰疹病毒6B（HHV6B）感染導致，而且即使注意社交距離和手衛生也 難以避免這類感染 （可點擊學習 ），所以疫情期間的幼兒急疹沒有減少，甚至顯得特別多（那是因為其他感染導致的發熱性疾病減少了）。
研究顯示：人體細胞在感染HHV6B後可產生一系列炎症因子，如腫瘤壞死因子（TNF）α、白細胞介素（IL）1、IL-2、IL-6、IL-8、IL-10和IL-18。
這裡面的部分炎症因子（比如 IL-8和T NFα）會激活大腦脈絡叢的內皮細胞， 使脈絡叢生成更多的腦脊液。
當腦脊液產量超過了靜脈的吸收能力，平衡被打破，就會導致大腦內壓力增高。而前囟門沒有閉合（且面積較大）的小嬰兒會因此出現囟門凸起。
至於其他病毒感染、疫苗接種等引起的良性顱內壓增高，推測也可能是類似機制。
這類兒童儘管存在顱高壓，但壓力不高，孩子往往沒有典型的顱高壓症狀（頻繁嘔吐、頸部疼痛、強直），屬 良性顱內壓增高，多在數日內緩解，建議密切觀察，而非積極干預。
寫了這麼多，只是想提醒一下，當我們遇到小嬰兒發熱伴隨前囟門凸起時，不要慌張。對醫生來說，更強調體格檢查以及對病情進展的觀察，同時要勇於承擔一定風險；對家長而言，不要過度焦慮，不要對醫生施加過多壓力，否則，孩子就會面臨過度檢查和治療。
參考文獻
2. S Shacham, E Kozer, et al. Bulging fontanelle in febrile infants: is lumbar puncture mandatory? Arch Dis Child. 2009 Sep;94(9):690-2.
3. Asano Y, Yoshikawa T, et al. Clinical features of infants with primary human herpesvirus 6 infection (exanthem subitum, roseola infantum). Pediatrics. 1994 Jan;93(1):104-8.
4. Strazielle N, Khuth ST,et al. Pro-inflammatory cytokines modulate matrix metalloproteinase secretion and organic anion transport at the blood–cerebrospinal fluid barrier. J Neuropathol Exp Neurol. 2003;62:1254–1264.
5. Thomas Cristoforo, Nicole K Le, et al. The Not-So-Soft Spot: Pathophysiology of the Bulging Fontanelle in Association With Roseola. Pediatr Emerg Care. 2018 Feb 28. doi: 10.1097/PEC.0000000000001447.
作者 | 嚴虎
來源 | 本文轉載自微信公眾號「兒科嚴醫生」（ID: DSYANHU)，育兒路漫長，兒科嚴醫生用循證和經驗為你導 航，轉載已獲授權。
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