近期，秋冬季天氣多變，氣溫起伏較大，是流感和其他呼吸道疾病高發的季節。每到這個季節，對於系統性紅斑狼瘡(SLE)患者而言，都將迎來一場「考驗」。由於疾病本身和免疫抑製藥物的使用，系統性紅斑狼瘡患者的免疫系統受到抑制，比健康人更容易感染各種病原體。香港大學深圳醫院風濕免疫科主任醫師張麗君提醒：如發現不明原因地反覆發熱、口腔潰瘍、泡沫尿、浮腫及血壓升高等症狀需要提高警惕，及時就醫。
好發於育齡期女性，多種因素誘發，容易誤診
系統性紅斑狼瘡是一種多發於青年女性的慢性、系統性自身免疫性疾病，以患者血液中存在大量自身抗體和多器官受累為突出臨床特徵，易造成腎臟、血液及神經系統等重要臟器損害，是一種嚴重威脅我國國民健康的重大慢性疾病。
目前，我國系統性紅斑狼瘡的患病率約為30~70/10萬，居世界第二位，據此估算，我國約有100萬系統性紅斑狼瘡患者，每年新增確診患者約12.6萬，具有患者人數多、病情重、併發症發生率高、社會與經濟負擔重等特點。張麗君補充道：「系統性紅斑狼瘡可由多種因素誘發，其中較為常見的一個因素是雌激素。雌激素過高，可引起一系列引發免疫紊亂的反應，從而誘發疾病。因此女性，尤其是15到40歲的育齡期女性或雌激素明顯增高的女性需要尤為注意。」
系統性紅斑狼瘡可能導致多種嚴重併發症，如狼瘡性腦炎引起的失憶。此外，癲癇發作、股骨頭壞死、精神分裂、癱瘓、帶狀皰疹、心臟炎、肺泡出血、腸系膜血管炎、腎炎等都可能是狼瘡危象的表現。研究顯示，狼瘡腎炎、狼瘡腦病和感染是國內系統性紅斑狼瘡的主要死因，一直占據前三位，近年來，感染逐漸成為國內患者的第一死因。目前，系統性紅斑狼瘡尚不能被治癒，因此，早期診斷、控制臟器損害以及預防感染，對提高患者生存率有重要意義。
早期症狀隱匿多樣，病重可能導致多類併發症
由於臨床表現具有高度異質性，系統受累表現多樣，系統性紅斑狼瘡的診斷本身具有一定的挑戰性。加之部分患者對疾病認知的欠缺，在前往風濕免疫科就診前已貽誤早期診治的最佳時機，因此臨床上誤診、漏診的現象時有發生。
「最早的症狀就是手指和關節疼痛、腫脹，還時不時有低燒，後來有一些心臟方面的問題。」小蕊是一位和紅斑狼瘡抗爭了20多年的患者，由開始確診為系統性紅斑狼瘡而後發展成狼瘡腦，狼瘡腎，神經精神性狼瘡。這期間小蕊經受了高低燒，手指紅腫、腫痛，面部紅斑，滿月臉，水牛背，妊辰紋，帶狀皰疹，股骨頭壞死，高頻率心率波動，支氣管炎，鼻炎，間質性肺部感染，間歇性失憶和昏厥等多種病痛折磨。同時也備受大劑量激素衝擊，及免疫吸附療法的治療和股骨頭置換術等特殊的治療過程。小蕊媽媽坦誠，整個的就醫過程前十年可謂是急病亂投醫，後來在張麗君主任的規範治療下，小蕊的病情才得以趨於穩定。
「小蕊的案例給我們不少啟示。」張麗君表示，一般來說，狼瘡一發生就進入危象的情況還是非常少見的。大多數情況下，狼瘡是一個慢性、逐漸加重的過程。其實，疾病給醫生和病人都留有一個治療的時間窗。只是很多時候病人沒有察覺到早期症狀。「我曾經有一個病人，臉上出現紅斑，我告訴他這是紅斑狼瘡，但他不相信。他說自己是『高原紅』，因為他從小生活在甘肅的高原地區。我還告訴他，他的白細胞也低了，但他堅持說自己一直白細胞就低。」張麗君強調，當你發現類似的早期症狀時，應該及時到醫院檢查。比如，白細胞莫名其妙地一直低，就應該來醫院查一下自身抗體，看是不是紅斑狼瘡。有時候病人出現貧血或白細胞低已經持續一段時間，但卻沒有引起重視，直到出現蛋白尿或病情加重才來醫院，這時候病情已經很嚴重了。
對此，張麗君提醒我們在日常生活中一定要早預防，抓住早期症狀，抓住治療時間窗口：「如果出現抗炎退熱治療無效的反覆發熱、遊走性對稱性關節疼痛、面部蝶形紅斑、盤狀紅斑等皮損，以及持續不明原因的蛋白尿等症狀，一定要警惕，可能是系統性紅斑狼瘡，建議及早就醫。」
不再談「狼」色變，生物製劑助力患者提高生活質量
迄今為止，由於缺乏更為安全有效的治療手段，激素仍然是系統性紅斑狼瘡疾病管理中的一線藥物。然而，長期應用激素可對心血管系統、血液系統、骨骼和肌肉、免疫系統等多個器官系統造成不良反應。以骨骼為例，患者會出現骨質疏鬆、自發性骨折，嚴重的還會導致骨缺血性壞死。
張麗君解釋道：「缺血性骨壞死最常累及部位為股骨頭，部分與激素治療相關，長期激素治療的患者需要警惕。我們臨床上遇到過這樣的患者，由於長期使用激素，股骨頭壞死，導致殘疾，只能坐輪椅，最後不得不做股骨頭置換手術。患者也在期待能有更多的創新療法出現，助力達標治療，改善長期預後。」
治療系統性紅斑狼瘡應著重於減緩病情和減少器官損害。生物製劑能有效控制疾病活動，減少激素用量，較以往的常規治療更有利於實現達標治療，因此，作為一種新型療法，生物製劑近年來越來越受到關注。張麗君介紹道：「臨床上，我們會根據病人的具體情況來綜合評估治療方案。一線靶向生物製劑的儘早使用，能讓系統性紅斑狼瘡患者臨床的激素用量更為合理，從而幫助改善他們的生活質量。」
避免秋冬季復發，專家為患者日常護理支招
進入秋冬季，流感、支原體等開始流行，對於系統性紅斑狼瘡這類自身免疫疾病患者而言，相比普通人群更容易「中招」。對此，張麗君也提醒患者：「呼吸道是系統性紅斑狼瘡患者較常發生感染的部位，秋冬季各種呼吸道病原體比較活躍，系統性紅斑狼瘡患者免疫力相對較低，建議儘量避免到人員密集的場所，降低感染風險，也可以在主治醫生的指導下合理接種流感疫苗，起到預防保護的作用。」
秋冬季寒冷乾燥，皮膚受到寒冷刺激後會影響血液循環，引起表皮毛細血管收縮，容易導致患者面部、耳朵出現凍瘡型紅斑，手指等處出現雷諾現象，易引起狼瘡復發或加重。因此生活中要特別注意防寒保暖。同時，患者要保持規律的作息、均衡的飲食，適當運動，避免過度勞累和精神緊張，增強身體抵抗力。
采寫：南都記者 曾文瓊
實習生：何延鋒