紅斑狼瘡到底是何疾病？為何偏愛女性？
今天來詳細說說。
紅斑狼瘡不是皮膚病
是一種自身免疫性疾病
儘管我們聽得不多，但實際上，紅斑狼瘡是一種全球性的健康問題，據美國紅斑狼瘡基金會的數據，美國有超過 150 萬人受到此病的影響，全球患者數至少為 500 萬。在中國，紅斑狼瘡患者超過 100 萬，患病率是全球第二高的，它實際的普遍性遠比人們想像的高。
紅斑狼瘡是一種系統性自身免疫性疾病。大家知道，一般情況下，免疫系統會保護我們不被病原體傷害，但紅斑狼瘡患者的免疫系統出現混亂，弄錯目標，轉向攻擊我們自己的身體，導致各種傷害，而首當其衝的就是皮膚、關節、血液、腎臟和大腦。
這些器官和組織，在自身免疫系統的攻擊下，會發生各種炎症和組織損害。這也是紅斑狼瘡症狀複雜多變的原因。
腎內科醫生是最常接診紅斑狼瘡患者的醫生之一，因為腎臟是最常受累的器官之一。據統計，約 40%~60% 的紅斑狼瘡患者在疾病初期就會出現腎臟損害，而且 17%~25% 的狼瘡性腎炎患者可能發展為終末期腎病，即尿毒症。
此外，兒童紅斑狼瘡，即 18 歲前發病的紅斑狼瘡約占所有病例的 20%。近年來兒童紅斑狼瘡的發病率呈現上升趨勢。
紅斑狼瘡是什麼原因造成的？
為什麼女性患者更常見？
那這種疾病到底是什麼原因造成的呢？很遺憾，到目前為止，科學界對紅斑狼瘡的成因依然沒有一個確鑿單一的結論——就像我們無法準確地回答大多數癌症是如何發生的一樣。
但和癌症一樣，我們也找到了一些因素，有這些因素的人群，發生紅斑狼瘡的可能性會更高一些。從某種意義上來說，它是遺傳、激素和環境因素相結合的結果。
科學家們發現了 50 多種與紅斑狼瘡有關的基因，這就好比是身體里的一些特殊的密碼，可能會讓人更容易得這個病。換句話說，如果家裡有人得過紅斑狼瘡，那麼就意味著這個家族的成員可能更容易得紅斑狼瘡。但是，並非有了這些基因就一定會生病。好比一對含有這些基因的雙胞胎，一個可能會得紅斑狼瘡，另一個可能就不會。
另外，紅斑狼瘡在女性中更為常見，科學家發現可能是雌激素造成的。雖然還沒有證據證明，雌激素或任何其他激素與狼瘡之間有直接的因果關係，但許多女性在月經前期或懷孕期間，當雌激素水平較高時，紅斑狼瘡症狀更為嚴重，這表明激素可能在調節紅斑狼瘡活動中起到一定的作用。
除了基因和激素，環境因素也可能是觸發紅斑狼瘡的原因之一。比如說，太陽的紫外線、某些感染，或者服用某些藥物，都可能是讓這個病發作的外部原因。
出現以下多種症狀
可能需要考慮紅斑狼瘡
由於我們不知道當免疫系統出現問題的時候，先攻擊哪個器官，或者哪個器官最容易表現出症狀，因此，我們需要注意以下這些紅斑狼瘡常見的症狀：
疲勞和發熱：患者可能會經歷持續的疲乏和不斷的低燒。這些症狀是由於免疫系統異常活躍造成的全身性炎症。
關節疼痛、僵硬和腫脹：這些症狀通常出現在手腕、手指和膝蓋等關節部位，影響日常活動和生活質量。
面部蝴蝶狀皮疹：這是紅斑狼瘡最典型的標誌之一，通常出現在兩頰和鼻樑上，形狀像蝴蝶的翅膀。
日光敏感：紅斑狼瘡患者的皮膚可能對陽光過敏，陽光暴露可能會引發或加劇皮膚病變。
手指和腳趾在寒冷或壓力下變色：這是「雷諾現象」，患者的手指或腳趾可能在寒冷或應激情況下變為白色或藍色。
氣短和胸痛：這些症狀可能表明紅斑狼瘡影響到了肺部或心臟。
乾眼症和視力問題：狼瘡可能導致眼睛乾澀和視力問題。
頭痛、意識模糊和記憶喪失：當狼瘡影響大腦時，可能會出現這些神經系統症狀。
其中，《中國系統性紅斑狼瘡發展報告2020》建議：當育齡女性出現反覆發燒的情況，需要關注自己會不會常出現口腔潰瘍、關節是否腫疼，結合症狀要想到可能是免疫力的問題。同時除了對症找醫生，還可以考慮向免疫科醫生求助，追加血液檢查，是有可能早期發現紅斑狼瘡的。
此外，紅斑狼瘡可能引起多種併發症，如腎臟疾病、大腦和中樞神經系統問題、血液和血管疾病、肺炎症和心臟問題等。其中，血小板降低是紅斑狼瘡患者的典型症狀之一。
這是因為免疫系統無差別攻擊和破壞健康的血小板，還可能導致脾臟腫大，進而阻礙血小板的循環。以及紅斑狼瘡患者使用的某些藥物，如環孢素、嗎替麥考酚酯和硫唑嘌呤也可能抑制骨髓中血小板的產生，從而導致血小板減少。
血小板是血液中的一種細胞，它們幫助血液凝固，防止出血。因此，當血小板出現嚴重的減少的時候，最有可能的表現就是流血不止，另外還會出現瘀傷、小傷口出血時間過長、皮膚上出現小紅點、經期過重或疲勞等，以及在嚴重的撞擊或者外傷後，嚴重的出血，亦會導致患者死亡。
4 個紅斑狼瘡的常見誤區
1、紅斑狼瘡一定有面部紅斑？
不一定。紅斑狼瘡患者的免疫系統會無差別攻擊全身器官，因此紅斑狼瘡的症狀多樣化，只是皮膚尤其是面部皮膚更多人關注，因此臉部紅斑最常亦往往最先被人注意到。
2、紅斑狼瘡具有遺傳傾向，患者不能生孩子？
不一定。紅斑狼瘡本身並不影響患者的生育能力，只是為了避免母胎面臨的風險，需要提前計劃生育，因為妊娠期禁用許多紅斑狼瘡的治療用藥。
一般來說，最好在通過適用於妊娠期的藥物使疾病靜止6個月後再嘗試受孕，並且需要接受孕前評估，受孕的患者最好能繼續使用適用於妊娠期的藥物並在妊娠期持續用藥。
但如果紅斑狼瘡患者在疾病活動度較高（尤其是腎炎）或有嚴重相關損傷（如肺動脈高壓、心血管疾病）時妊娠，併發症發生率和死亡率較高，且胎兒結局不良。
此外，紅斑狼瘡本身不是遺傳性疾病，但有一定的遺傳傾向，是紅斑狼瘡患者需要考慮的問題。也就是說，如果家裡有人得過紅斑狼瘡，那麼孩子可能更容易得。
3、紅斑狼瘡患者需要終身使用激素？
不一定。激素治療是控制紅斑狼瘡的一種方法，但並非所有患者都需要終身使用。治療方案應根據病情的嚴重程度和個體差異來定。
4、紅斑狼瘡好了就可以自行停藥？
不是。紅斑狼瘡是一種慢性疾病，可能會有復發的風險。患者可以停藥，但絕對不能自行停藥。請信任醫生，治療和藥物使用需要遵循醫生的建議。
參考文獻
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策劃製作
來源 | 科普中國
作者丨陳墨螯 流行病與衛生統計學碩士
審核丨唐芹 中華醫學會科學普及部主任 研究員