「好多人都以為得肺動脈高壓的病人基本上是年紀大的、有肺部疾病的人，但實際上我們臨床上遇到的原本很健康的年輕人最後得肺動脈高壓的還真不少見。」
「這種肺動脈高壓我們叫它特發性肺動脈高壓，它主要跟遺傳基因相關。但往往年輕人不會注意自己到底是不是有這種遺傳基因，因為他不發作時根本想不到去做篩查，他們也不懂哪些症狀是身體在給你敲警鐘。」
「很遺憾的是，臨床上我們遇到的這種情況，10個有9個預後都非常糟糕，最後結果都是嚴重的右心衰導致死亡。」
……
上周，接受採訪的中日醫院呼吸與危重症醫學科肺血管中心醫生謝萬木給我們講述了這些令人堪憂的現狀。
它能「神不知鬼不覺」地奪走年輕人的生命
談到特發性肺動脈高壓這種病的可怕，謝醫生給我們講了一個他親自接診的、令他十分惋惜的病例：
「這個女孩非常年輕，20多歲，她來我們中心就診的時候病情就已經非常重了。她的肺動脈壓力比體循環的壓力都要高。體循環壓力，也就是我們平時測的血壓。她這種情況最直接的答案就是心衰已經很重了。她在經過一段時間的治療後曾經好轉了一些，但又過了有一兩年，病情還是在逐漸加重。之後她再來我們這的時候，已經完全不能下床了，全身水腫，右心很大，全身紫紺。再後來，她就變成反反覆復的暈厥，最後一次心衰暈厥就沒再搶救過來，去世了。而從她最初來診斷到她去世，也就3年左右。這3年的過程對於她來說，真是一個難熬的、痛苦的過程。因為像她這種程度，藥物治療都已經是不可逆的了，除非肺移植手術。我為什麼特別想講這個病，並不只是因為這個女孩很可惜，是因為相比她的可惜，這個病更可怕。因為在臨床上，我們遇到過的和她病情類似的情況的比比皆是，而且多是年輕男女。」
圖1
嚴重肺動脈高壓的CT表現（圖1）：右心顯著增大，右心室壁增厚，室間隔左移，左心室受壓。
謝醫生講到這，我們不禁要問，這些患者這麼年輕，難道有症狀他們能不重視嗎？非要拖到那麼嚴重才去就醫。可謝醫生告訴我們，這還「真的不怪他們」。因為這種病就像一個「小偷」一樣偷走他們的健康，一點一點地影響他們，而且症狀「特別不明顯」。它不像某些暴發性的疾病發作起來很突然，症狀很典型，能讓人立即想到去就診。它更像是「溫水煮青蛙」的效應，「神不知鬼不覺」地就導致他們的心衰越來越重。病根不是心臟問題導致的心衰，問題出現在「肺小動脈血管」上（我們從下圖能看到肺動脈高壓患者的CT表現）。
圖2
肺動脈高壓患者的CT表現（圖2）：肺動脈主幹增寬，肺動脈主幹直徑顯著超過升主動脈直徑。
「溫水煮青蛙」式的發病過程能讓它「瞞天過海」，但並非你一點感覺都沒有
特發性肺動脈高壓這個既可怕又可惡的疾病，到底是怎麼「神不知鬼不覺」地導致了心臟衰竭的？這個過程當中，人到底有什麼感覺？為什麼它就只會導致右心室心衰而不是左心室心衰？
謝醫生告訴我們，特發性肺動脈高壓和所有的肺動脈高壓一樣，主要表現就是肺動脈的壓力高。但它不一樣的是，它的主要病根是出在肺小動脈管壁上，肺動脈管壁出現重塑，管壁增厚、管腔變窄，專業名詞叫做肺動脈病變，管腔變窄引起血流阻力大，使心臟長時間處於一個高負荷的工作狀態，時間長了之後心臟功能就衰竭了。整個過程人體的感覺就是活動耐力越來越下降。
這個過程到底是個什麼樣的過程呢？
謝醫生說，從最初開始，可能你只是感覺稍微有些氣短，稍微一活動氣就跟不上。這個過程會是一個逐漸加重的過程，所以往往令人產生一種錯覺，認為自己是不是體質下降？營養不良？沒有休息好？或者心理因素？精神狀態不好等等。發展到後期可能就會咯血、胸痛、暈厥。因為缺氧，人體位變換時就可能發生暈厥，有的也會導致口唇紫紺、手指紫紺。還會出現下肢乃至全身水腫，胸腔積液，最終是因為嚴重的右心衰導致死亡，因為這個時候心衰已經難以糾正了。
無明原因活動後氣短儘早做肺功能和心臟超聲檢查，早期就醫有些特發性肺動脈高壓肺血管病變具有一定可逆性。
謝醫生告訴我們，假如你原本是一個比較健康的人，在沒有患肺部疾病的基礎上，卻發生了以上那些逐漸加重的活動後氣短的症狀，什麼原因都查找過了依然不斷加重，一定要引起重視，一定要到醫院做一個肺功能的篩查和心臟超聲。
到底什麼時間段就診能使這種病完全可逆？
謝醫生回答，從它的發病機制上來說，肺動脈的血管重塑目前沒有辦法自己修復好，而且是個逐漸進展加重的過程，不是說你體質好就可以自己修復好，起碼到目前為止還沒有這種情況。但是從機制上分析，最開始發生的是血管的收縮時期，這個時期它還是可逆的，到後期它開始重塑了就不完全可逆了。因為一旦血管重塑，它就已經發生了類似腫瘤的這種細胞的增殖，血管壁變厚，所以這種增殖它是沒法完全修復好的。我們能做到的就是高度警惕，一旦出現前面所有列舉的現象，都要去懷疑，儘早篩查。因為在臨床上我們也曾遇到過令人欣慰的案例，少數特發性肺動脈高壓的病人，他來得比較早，來的時候我們先做個急性血管反應試驗，看他的血管有沒有可擴張性，可擴張性就是血管反應試驗是陽性的，這種情況給他用點普通的降壓藥物鈣拮抗劑，血管就能擴張開，治療效果就很好。這樣的病人用了藥以後，一直活動得也非常好，少數病人肺動脈壓力可以降至正常水平，可以存活很長的時間。