輕嵴帽患者臨床主要主訴症狀：位置性眩暈/頭暈，低頭、抬頭、躺下、坐起、左右翻身出現，持續時間長，發作頻率高低不等，甚至主訴一整天都是「昏昏沉沉」。那麼，今天我們就重點來聊一聊輕嵴帽的「是是非非」。本文首先介紹輕嵴帽的概念、假說及診治的相關內容，下期專欄文章會對輕嵴帽位置性眼震的特點及形成機制進行詳細介紹，敬請關注~
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概述
輕/重嵴帽(light/heavy cupula )的概念在1956年由Aschan等提出，其觀察到喝酒後左右側臥位出現持續性向地性/背地性水平眼震現象，稱為位置性酒精眼震（positional alcohol nystagmus,PAN）。該眼震分為1期和2期：
PAN 1期：飲酒後，乙醇進入人體循環系統。由於嵴帽靠近毛細胞，在乙醇擴散進入嵴帽的速度快於擴散進入周圍的內淋巴液的速度[乙醇比重低於內淋巴液]，導致飲酒後0.5-3.0h的時間段內嵴帽的比重低於內淋巴液，表現為持續性向地性眼震，此時成為輕嵴帽。
PAN 2期：隨著血液中乙醇濃度的下降，乙醇從嵴帽進入血液的速度快於從內淋巴液擴散進入血液的速度，導致飲酒後3.0-6.0h時間段內嵴帽的密度高於內淋巴液，產生持續性背地性眼震，此時成為重嵴帽。
從90年代開始很多學者（Shigen,Hiruma, Kim，Ichijo, Tatjana, Kondo, Bisdorff 等）在臨床上發現了類似位置性酒精性眼震現象的病例，輕/重嵴帽理論開始逐漸受到關注。目前認為，各種原因引起嵴帽的比重低於/高於內淋巴液，導致嵴帽發生偏斜，Roll test時出現持續性水平變向性位置性眼震（direction-changing positional nystagmus，DCPN），即為輕/重嵴帽理論（詳見下圖）。其中重嵴帽為持續背地性眼震，輕嵴帽表現為持續向地性眼震。重嵴帽臨床最常見的一種表現即為嵴石症。而輕嵴帽目前尚不能確認是否為BPPV的一種特殊類型，其發病機制仍然不明確，更多為一種和臨床相對應的前庭病理現象和理論假說。
圖1 輕/重嵴帽的內淋巴流動示意圖，A：輕嵴帽，B：重嵴帽
除了特發性輕嵴帽患者，臨床還發現，突聾伴眩暈的患者，急性中耳炎合併嚴重迷路炎的患者，伴有眩暈的Hunt綜合徵患者，MD患者，也可以出現持續性水平向地性 DCPN。另外，有一些突聾伴眩暈，急性中耳炎伴眩暈的患者，可能從向地性的DCPN變化為背地性的DCPN。文獻報道，DCPN也可見於一些中樞性疾病。如前庭性偏頭痛，小腦腫瘤，腦幹卒中，HIV腦病，腦膜炎等。中樞性DCPN的原因之一可能是從前庭小腦到前庭神經核的抑制性的GABA能聯接纖維的功能失常。
輕嵴帽患者臨床主要主訴症狀：位置性眩暈/頭暈，低頭、抬頭、躺下、坐起、左右翻身出現，持續時間長，發作頻率高低不等，甚至主訴一整天都是「昏昏沉沉」。
輕嵴帽機制假說
關於輕嵴帽的發生機制目前尚不明了，文獻中報道了各種假說，總結如下，供大家自行斟酌辨識：
壺腹嵴帽比重降低：如位置性酒精性眼震[輕嵴帽」假說]。各種原因導致的壺腹嵴帽的比重降低，低於內淋巴液，此時，原本不受到內淋巴液浮力影響的嵴帽開始受到浮力的影響，即出現體位性的持續性眼震表現。
內淋巴液比重改變：當內耳輕微出血；血-迷路屏障破壞，血漿蛋白進入；變性細胞進入；內耳血供減少時可能引起內淋巴液的比重升高，從而形成輕嵴帽。[「重內淋巴液」假說]
輕耳石顆粒或漂浮變性的細胞黏附於嵴帽，形成輕嵴帽。[「輕顆粒」學說]
嵴帽的形態學發生改變：當耳毒性藥物、內耳炎症等，引起嵴帽皺縮、伸長、膨脹等病理改變，形成輕嵴帽。
內外淋巴液比重失衡學說。2019年，Kim CH教授團隊在「Med Hypotheses」雜誌發表新作，認為輕嵴帽可能是外淋巴液比重高於內淋巴液比重，體位變化後擠壓膜迷路誘發嵴帽持續偏斜所引起的一種病理改變。[「重外淋巴液」假說，見下圖]
輕嵴帽的相關臨床數據
文獻中報道，輕嵴帽患者占BPPV的4.9%；占水平變向性位置性眼震的9.4%；占向地性水平眼震的14.2%。其中女性發病率約為男性的2-3倍，70%既往有類似發作。30-50%既往有BPPV病史，40%有偏頭痛病史，10%患者合併有同側聽力下降，少數人有梅尼埃病樣發作。
輕嵴帽的眼震特點簡介
自發性眼震：坐位時自發性眼震（30-45%）向健側；
Roll test：持續性向地性變向性位置性眼震，沒有潛伏期，沒有疲勞性；
Bow and lean test：低頭90°時眼震向患側，仰臥位時水平眼震向健側；
零平面：仰臥位向患側轉頭15-30°出現（第二零平面）；
眼震成分：水平為主，40-80%附有垂直或扭轉成分；
眼震強度：零平面垂直90°＞俯臥位＞仰臥位＞坐立位。
(眼震形成機制會在之後的文章中介紹)。
水平管輕嵴帽的診斷標準？
目前，輕嵴帽上尚無明確的診斷標準，總結文獻報道，有助於輕嵴帽診斷的臨床表現包括：（1）Roll test表現為持續性向地性變向性位置性眼震，沒有潛伏期，沒有疲勞性；（2）存在零平面：仰臥位向患側轉頭15-30°出現（第二零平面）；（3）按照HC-BPPV反覆復位效果差/無效；（4）1-4周後自愈；（5）排除VM等其他頭暈眩暈疾病。（6）結合自發性眼震表現，Bow and lean test眼震表現，可以輔助判斷是否為輕嵴帽。
另外我們需要關注到，輕嵴帽並不是一個獨立疾病，而是多種內耳損傷後的同一個病理生理狀態。嵴帽和內淋巴液的比重是可以呈動態平衡或失衡的，半規管、壺腹嵴、內淋巴液、囊斑異常均可引起輕嵴帽臨床表現。
輕嵴帽與HC-BPPV的鑑別
輕嵴帽與HC-BPPV的鑑別主要在病史、眼震的持續時間、潛伏期、疲勞性及零平面的出現等方面，詳見下表。
輕嵴帽的治療
大部分特發性輕嵴帽患者復位治療無效，但可在1-4周內自愈，文獻報道可以給予短時間的前庭抑制劑，也可以給予鼓室內注射激素治療。如患者既往病史有MD、VM、突聾或者中樞性疾病，本次發病考慮為繼發性原因的患者，應給予對因對症治療。
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參考文獻：
[1] Bisdorff AR, Debatisse D.Localizing signs in positional vertigo due to lateral canal cupulolithiasis. Neurology. 2001 Sep 25;57(6):1085-8.
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[7] Kim CH, Pham NC.Density difference between perilymph and endolymph: A new hypothesis for light cupula phenomenon.Med Hypotheses. 2019 Feb;123:55-59. doi: 10.1016/j.mehy.2018.12.017. Epub 2018 Dec 24.