來源:醫學整形美容科
唇齶裂是顏面部常見的先天性畸形。根據國內外統計,約每千個新生嬰兒中有一個患有唇裂和齶裂;男多於女,左側較右側為多。唇裂和齶裂常在一個家屬系統中個別出現,還可伴有身體其他部分的畸形。
唇齶裂的病因
這種先天性畸形主要是在懷孕第4周到第10周期間,由於某些致病因素導致胎兒面部發育障礙所致。目前醫學認為可能的致病因素有:
1、遺傳因素:部分患兒直系或旁系親屬中有類似畸形發生。大約有20%左右唇齶裂患兒可查詢出有遺傳史。
2、感染和損傷:懷孕初期(2個月左右)的母親感染過病毒,如流感、風疹或受過某種損傷可能成為唇齶裂的致病原因。
3、母體懷孕期間患有如貧血、糠尿病、嚴重營養障礙等慢性疾病。
4、懷孕期間服用某些藥物:如鎮靜藥、抗癲癇藥及激素類藥等。
5、懷孕期間母體接受過大劑量X線照射。
6、情緒影響 :在唇齶發育的關鍵時期,孕婦情緒或生理緊張,易致胎兒畸形。
唇齶裂的分類
唇裂和齶裂有單側的和雙側的,有不完全的和完全的。唇裂可以和各種程度不同的齶裂同時存在;而齶裂也可以不伴有唇裂,單獨發生。臨床上一般可分為下列各種基本類型:
(一)唇裂:
1、單側不完全唇裂偶伴有鼻的變形。
2、單側完全唇裂常與單側、完全(貫通性)齶裂同時存在。鼻小住和唇人中被面部肌拉向健側,而裂側鼻翼被拉向外側,因而裂側鼻翼變扁、且長,引起鼻的嚴重不對稱。
3、雙側、不完全唇裂兩側鼻翼略被拉向外側,鼻孔因而輕度變形。
4、雙側、完全唇裂常與雙側、完全(貫通性)齶裂同時存在,與鼻中隔連接的前頜顯著地向前突出。
(二)齶裂:
1、懸雍垂裂或軟齶裂。
2、軟、硬齶裂缺裂的程度各種不同,嚴重的可裂至門齒孔。鼻中隔可與一側齶突相連接。
3、單側、完全(貫通性)齶裂常與單側、完全唇裂同時存在。裂側的齶突完全游離,與鼻中隔不相連接;其面積較健側略小。裂側鼻腔與口腔完全相通。
4、雙側、完全(貫通性)齶裂常與雙側、完全唇裂同時存在。左右兩側齶突都與鼻中隔不相連接,與鼻中隔連接的前頜顯著地向前突出,兩側鼻腔與口腔完全相通。
唇齶裂的臨床表現
唇裂僅致顏面的畸形,很少妨礙患兒的吸乳。但在齶裂,由於口腔與鼻腔間存在缺裂,吸乳時口腔內不能形成所必需的負壓,以致患兒有吸乳困難,導致營養不良。又由於口腔與鼻腔相通,口腔清潔衛生差,因而易發生中耳炎及呼吸道感染。嚴重的是由於齶裂引起的發音障礙,患兒言語不清名,呈開放性鼻音。
唇齶裂的治療
必須行修復手術。唇裂手術的主要目的是整形,而在齶裂是恢復飲食和言語功能。手術必須在適當的年齡施行,這對手術後的遠期效果具有決定性的意義。
(一)唇裂的修復
早期手術,效果良好。多數認為嬰兒在出生2~3個月較宜,如果哺乳情況滿意,嬰兒生理性黃疸已消失,體重也恢復到出生時,嬰兒對手術耐受能力有所增強,即可施行修復手術。雙側唇裂手術宜推遲到6個月後施行。尚應顧及患兒健康、營養狀況及氣候條件等。總之,應爭取在1歲以內完成唇裂修復手術。
董琪主任手術中
(二)齶裂的修復
手術年齡過早,可阻礙上頜骨的正常發育,使齶部狹窄並縮短,造成上下牙列的咬合發生障礙。相反,如果過遲,往往很難矯正患者的發音,即要恢復正確的發音,也不阻礙上頜骨的正常發育,一般而論:
1、對於懸雍垂裂、軟齶裂或輕度的軟硬齶裂,手術年齡在2~3歲。這些類型的齶裂多不阻礙上頜骨的正常發育。
2、對於嚴重的軟硬齶裂,尤其是完全(貫通性)齶裂,應先在患兒出生5~6個月後修復唇裂和齶裂鼻孔底部,而將齶裂手術推遲到4~5歲時,這時,上頜骨已發育到很大程度,手術後不會引起嚴重的齶部變形,而在患兒入學前(足7歲)還有足夠的時間來矯正其發音。
(三)唇齶裂的二期修復
唇齶裂一期修復後往往在發育過程出現上唇疤痕、不飽滿,鼻翼不對稱、鼻基底塌陷等畸形,這些畸形的修復是比較困難的。術前要有一個綜合設計。首先觀察是否存在上頜發育不足,如果有上頜發育不足,年滿18歲之後行上頜前移的正頜手術;或早期施行牽引成骨的干預治療。如果單純是軟組織異常,不能單純切開皮膚、再縫合這樣簡單治療。要對鼻翼軟骨、鼻基底等進行全面矯治,這樣才能獲得滿意效果。
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